G6PD की कमी और दवाओं की प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी6पीडी) की कमी, जिसे फाविज्म के नाम से भी जाना जाता है, दुनिया में सबसे आम एंजाइम की कमी है, जो जी6पीडी जीन में उत्परिवर्तन की उपस्थिति के कारण होती है। इसकी विशेषता हेमोलिसिस के एपिसोड हैं जो कुछ कारकों से शुरू हो सकते हैं, जिनमें कई दवाएं शामिल हैं।

ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी एक मेटाबोलिक डिसऑर्डर है जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (हेमोलिसिस) होता है जब व्यक्ति को कुछ ट्रिगर जैसे दवाएं, भोजन (जैसे फवा बीन्स) या तनाव या संक्रमण की स्थिति का सामना करना पड़ता है।

यह एक X-लिंक्ड इनहेरिटेड डिजीज है, इसलिए यह पुरुषों में अधिक आम है, जो अधिक गंभीर फिनोटाइप भी रख सकते हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि विषमजातीय महिलाएं X क्रोमोसोम के निष्क्रिय होने की प्रक्रिया के कारण कुछ लक्षण दिखा सकती हैं।

आम तौर पर, बीमारी तब तक लक्षण पैदा नहीं करती जब तक कि शरीर को ट्रिगर का सामना न करना पड़े।

हेमोलिटिक एपिसोड के सबसे आम लक्षण निम्नलिखित हैं:

• गहरे रंग का मूत्र
• बुखार
• पेट दर्द
• थकान
• पीलापन
• तेज़ हृदय गति
• पीलिया

G6PD की कमी के उपचार के संबंध में, बीमारी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, लेकिन ट्रिगर दवा या भोजन को बंद करके हेमोलिसिस के एपिसोड को प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है। अधिक गंभीर, हालांकि दुर्लभ, मामलों में रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

इन सभी कारणों से, G6PD की कमी के प्रति संवेदनशीलता वाले किसी भी वाहक के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे हेमोलिसिस के एपिसोड के ट्रिगर एजेंटों को जानें और उनके सेवन से बचें।

दुनिया भर की नियामक एजेंसियां ​​G6PD की कमी वाले लोगों में कुछ दवाओं के उपयोग की अनुशंसा नहीं करती हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ दवाओं के संपर्क में आने से G6PD की कमी वाले लोगों में हेमोलिसिस के एपिसोड हो सकते हैं। CPIC (क्लिनिकल फार्माकोजेनेटिक्स इम्प्लीमेंटेशन कंसोर्टियम) गाइड हेमोलिसिस के उच्च जोखिम के कारण निम्नलिखित दवाओं और यौगिकों के सेवन से बचने की सलाह देती है:

• डाप्सोन: कुष्ठ रोग और कुछ त्वचा संक्रमण के उपचार के लिए इस्तेमाल की जाने वाली एंटीबायोटिक।
• मेथिलीन ब्लू
• पेगलोटिकेस
• रासब्यूरिगेस
• टेफेनोक्विन
• प्रिमाक्विन
• नाइट्रोफ्यूरान्टोइन
• टोल्यूडीन ब्लू

कुछ अन्य यौगिक भी हैं जिनका सावधानी से उपयोग किया जाना चाहिए, क्योंकि वे G6PD की कमी वाले लोगों में हेमोलिसिस के जोखिम को बढ़ा सकते हैं। उपरोक्त दवाओं के अलावा, कई अन्य हैं जिनमें G6PD की कमी के वाहक लोगों में हेमोलिसिस के जोखिम को बढ़ाने के लिए विशेष सावधानी बरतनी चाहिए। इनमें शामिल हैं: सल्फोक्सोन, एस्कॉर्बिक एसिड, बुपिवाकाइन, सिप्रोफ्लोक्सासिन, डायथाइलमाइन, डिमेनरिन, डिमरकैप्रोल, डोरज़ोलामाइड, एनोक्सासिन, फ्यूरलिडोन, ग्लाइक्लाइज़ाइड, ग्लिमपाइराइड, हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन, नाइट्रिक ऑक्साइड, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड या सल्फामेथॉक्साज़ोल, आदि।

यह महत्वपूर्ण है कि G6PD की कमी वाले रोगियों को कुछ दवाओं से जुड़े जोखिमों के बारे में पता हो, खासकर मलेरिया के इलाज के लिए इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं, जैसे कि प्रिमाक्विन और टेफेनोक्विन। इन दवाओं को G6PD की कमी वाले लोगों में विशेष रूप से वर्जित किया गया है क्योंकि वे हेमोलिसिस को ट्रिगर कर सकते हैं और रोगी के स्वास्थ्य को खतरे में डाल सकते हैं। यह सुनिश्चित करना कि उपयोग की जाने वाली दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं के कार्य में बाधा न डालें, गंभीर जटिलताओं से बचने के लिए आवश्यक है।