स्यूडोकोलिनेस्टरेज़ की कमी एक दुर्लभ एंजाइमेटिक विकार है जो कुछ देशों में सामान्य एनेस्थीसिया के दौरान उपयोग की जाने वाली माइवाक्यूरियम और सक्सिनीकोलिन जैसी कुछ मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाओं के प्रतिकूल प्रभावों के बढ़ते जोखिम का कारण बनती है।
मिवाक्यूरियम और सक्सिनिलकोलीन (प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं)
मिवैक्यूरियम एक अल्पकालिक गैर-ध्रुवीकृत न्यूरोमस्कुलर अवरोधक है, जिसका उपयोग सामान्य संज्ञाहरण में सहायक के रूप में कंकाल की मांसपेशियों को आराम देने के लिए किया जाता है। यह दवा अंतिम मोटर प्लेट पर कोलिनेर्जिक रिसेप्टर्स से प्रतिस्पर्धी रूप से जुड़कर, एसिटाइलकोलाइन की क्रिया को अवरुद्ध करके और परिणामस्वरूप, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को रोककर काम करती है।
दूसरी ओर, सक्सिनिलकोलाइन (या सुक्सामेथोनियम) एक अति-अल्पकालिक मांसपेशी शिथिलक है जो ध्रुवीकृत न्यूरोमस्कुलर अवरोधक वर्ग से संबंधित है, जिसका उपयोग मुख्य रूप से ट्रेकियल इंट्यूबेशन और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं में मांसपेशियों को आराम देने की सुविधा के लिए किया जाता है।
मिवैक्यूरियम और सक्सिनिलकोलाइन दोनों ही प्लाज्मा स्यूडोकोलिनेस्टेरेज या ब्यूटिरिलकोलाइनस्टेरेज (BChE) एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित एंजाइमेटिक हाइड्रोलिसिस द्वारा जल्दी से मेटाबोलाइज होते हैं। हालांकि, एक दुर्लभ लेकिन संभावित रूप से गंभीर प्रतिकूल प्रभाव सामान्य संज्ञाहरण के तहत इन एजेंटों के प्रशासन के बाद लंबे समय तक चलने वाला एपनिया है। यह जोखिम BChE एंजाइम में दोषों से जुड़ा है, जो BCHE जीन में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है जो इस एंजाइम को एन्कोड करता है। आम तौर पर, BChE की कमी वाले लोगों को मिवैक्यूरियम या सक्सिनिलकोलाइन जैसी दवाएं प्राप्त होने तक कोई लक्षण नहीं होता है।
यदि आपके परिवार में BChE की कमी का इतिहास है या किसी रिश्तेदार को संज्ञाहरण से संबंधित समस्याएं हुई हैं, तो किसी भी प्रक्रिया से गुजरने से पहले अपने डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है जिसमें संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है।
व्यावसायिक नाम
- Mivacron® (मिवैक्यूरियम)
- Anectine® (सक्सिनिलकोलाइन)
- Quelicin® (सक्सिनिलकोलाइन)
विश्लेषित जीन
ग्रंथ सूची
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