अज्ञात महत्व का मोनोक्लोनल गैमपैथी

अनिश्चित महत्व का मोनोक्लोनल गैमपैथी (MGUS, अंग्रेजी में इसके संक्षिप्त नाम से) प्लाज्मा कोशिकाओं का एक सौम्य विकार है, जो 50 वर्ष से अधिक आयु के 3-5% लोगों को प्रभावित करता है और प्लाज्मा कोशिकाओं (बी-लिम्फोसाइट्स से उत्पन्न) में परिवर्तन और उनके द्वारा उत्पादित मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि की विशेषता है, जिसे एम प्रोटीन के रूप में भी जाना जाता है।

हालांकि यह ज्ञात है कि MGUS की वंशानुक्रमणीयता लगभग 50% है, यह लगभग अज्ञात है कि कौन से जीन इसमें शामिल हैं या बीमारी के कारणों को अच्छी तरह से समझा गया है। अन्य कारक हो सकते हैं जो प्रभाव डाल सकते हैं, जैसे:

  • लिंग, MGUS पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक आम है
  • पूर्वज, अफ्रीकी और एफ्रो-अमेरिकन आबादी में कोकेशियाई आबादी की तुलना में उच्च प्रसार देखा जाता है।

लक्षण

एमजीयूएस रक्त में मोनोक्लोनल प्रोटीन या एम प्रोटीन में वृद्धि का कारण बनता है, बिना किसी लक्षण के। एमजीयूएस 1% मामलों में मल्टिपल मायलोमा या अन्य नवोप्लाज्म में विकसित हो सकता है। एमजीयूएस वाले लोगों को हड्डी के घनत्व में कमी और फ्रैक्चर होने की अधिक संभावना होती है।

रोकथाम

हालांकि एमजीयूएस (MGUS) को रोकने के लिए कोई विशेष उपाय नहीं हैं, एक स्वस्थ जीवन शैली बनाए रखना और नियमित चिकित्सा जांच करवाना रोग का शीघ्र पता लगाने और निगरानी में मदद कर सकता है। एमजीयूएस (MGUS) में दुर्दम्य विकारों में प्रगति का जोखिम कम होता है, लेकिन यह जोखिम आजीवन रहता है। प्रगति के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में उच्च एम प्रोटीन (M protein) सांद्रता (>1.5 g/dL) और अन्य प्रोटीनों, जैसे सीरम एफएलसी (serum FLCs), के परिवर्तित मान शामिल हैं, जिनका मूल्यांकन आमतौर पर एमजीयूएस (MGUS) वाले रोगियों की आवधिक निगरानी में किया जाता है।

विश्लेषित जीन

ACO1 BCL11B CRYL1 FRMD4A HS6ST3 HSBP1 NOP56 NOS1 PCDH20 PREX1 PTPRD RORA TAFA1 TOM1L1

ग्रंथ सूची

Chattopadhyay S, Thomsen H, da Silva Filho MI, et al. Enrichment of B cell receptor signaling and epidermal growth factor receptor pathways in monoclonal gammopathy of undetermined significance: a genome-wide genetic interaction study. Mol Med. 2018 Jun 11;24(1):30.

Clay-Gilmour A, Chattopadhyay S, Hildebrandt MAT, et al. Genome-wide meta-analysis of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) identifies risk loci impacting IRF-6. Blood Cancer J. 2022 Apr 13;12(4):60.

Greenberg AJ, Rajkumar SV, Vachon CM. Familial monoclonal gammopathy of undetermined significance and multiple myeloma: epidemiology, risk factors, and biological characteristics. Blood. 2012 Jun 7;119(23):5359-66.

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