एमीट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस

यह एक अपक्षयी बीमारी है जो मुख्य रूप से उन न्यूरॉन्स को प्रभावित करती है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करते हैं। यह तेजी से एक सीमित अवस्था की ओर ले जाता है जो मांसपेशियों की कमजोरी के कारण होती है जो चलने, बोलने, खाने या सांस लेने के लिए आवश्यक होती हैं। यह एक दुर्लभ विकार है जिसकी वैश्विक घटना प्रति वर्ष 100,000 निवासियों में 0.6 से 3.8 मामले है।

एएलएस का कारण ज्ञात नहीं है, हालांकि, वैज्ञानिक प्रमाण बताते हैं कि आनुवंशिकी और पर्यावरण दोनों मोटर न्यूरॉन्स के अध: पतन और एएलएस के विकास में भूमिका निभाते हैं। वंशानुगत कारक के अलावा, जो 5-10% मामलों का प्रतिनिधित्व करता है, एमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस के लिए स्थापित कुछ जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• आयु: एमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, और यह 40 से 60 के दशक के मध्य में अधिक आम है।
• लिंग: 65 वर्ष की आयु से पहले, एमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस पुरुषों में महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक आम है। लिंग का यह अंतर 70 वर्ष की आयु के बाद गायब हो जाता है।
• धूम्रपान। धूम्रपान एमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस का एकमात्र संभावित पर्यावरणीय जोखिम कारक है। महिलाओं के लिए, विशेष रूप से रजोनिवृत्ति के बाद, जोखिम अधिक प्रतीत होता है।
• पर्यावरणीय विषाक्त पदार्थों के संपर्क में आना। कुछ प्रमाण बताते हैं कि सीसा या अन्य पदार्थों के संपर्क में एमायोट्रॉफिक लेटरल स्क्लेरोसिस से संबंधित हो सकता है, हालांकि वर्तमान में किसी भी एजेंट या रसायन को लगातार संबद्ध नहीं किया गया है।
• संक्रामक एजेंटों या वायरस के संपर्क में आना, शारीरिक आघात, आहार, अत्यधिक शारीरिक गतिविधि, और व्यवहारिक और व्यावसायिक कारक इस बीमारी के विकास पर प्रभाव डाल सकते हैं।

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के लक्षण हर व्यक्ति में बहुत भिन्न होते हैं। शुरुआत अक्सर मांसपेशियों की कमजोरी से होती है जो इतनी सूक्ष्म हो सकती है कि लक्षण ध्यान न दें। समय के साथ यह बिगड़ जाता है और लक्षण अधिक स्पष्ट कमजोरी या शोष में बदल जाते हैं जो नियमित गतिविधियों को करना असंभव बना देते हैं। सबसे आम लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशियों में ऐंठन और मरोड़, खासकर हाथों और पैरों में।
• हाथों और बाहों में मोटर नियंत्रण का नुकसान, मांसपेशियों की जकड़न (स्पास्टिसिटी) और बाहों और पैरों के उपयोग में गिरावट।
• कमजोरी और थकान।
• ठोकर लगना और गिरना।
• अनियंत्रित हँसी या रोने के दौरे।
• बोलने या आवाज को बाहर निकालने में कठिनाई।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लक्षणों में सांस की तकलीफ, निगलने और सांस लेने में कठिनाई और लकवा शामिल हो सकते हैं। एएलएस से पीड़ित लोग अंततः अपने आप सांस लेने की क्षमता खो देते हैं और वेंटिलेटर पर निर्भर हो जाते हैं। प्रभावित लोग बीमारी के अंतिम चरणों के दौरान निमोनिया के बढ़ते जोखिम का भी सामना करते हैं। प्रभावित 50% रोगी निदान के कम से कम तीन या अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं; 20% पांच साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं; और 10% तक दस साल से अधिक जीवित रहेंगे। आम तौर पर, परिणाम घातक होता है, और यह श्वसन अपर्याप्तता और विफलता के कारण होता है।

वंशानुगत मामलों को छोड़कर, जो एएलएस के मामलों का एक अल्पसंख्यक हिस्सा हैं, इसका कारण अज्ञात है, इसलिए इसे रोकने का कोई तरीका नहीं है।