नॉन-सिंड्रोमिक फांक होंठ

फटे होंठ एक चेहरे की विकृति है जिसमें ऊपरी होंठ में एक अलगाव होता है, जो भ्रूण के विकास के दौरान होता है और जो प्रभावित लोगों के भोजन, भाषण और सामाजिक एकीकरण में समस्याएं पैदा करता है। यह 700 में से 1 जन्म में होता है और आमतौर पर तालु विदर के साथ होता है। 70% मामले किसी सिंड्रोम से जुड़े नहीं होते हैं।  

क्लिफ्ट लिप, जिसे फांक唇 या लैबिओस्चिज़िस भी कहा जाता है, सबसे आम जन्मजात विकृतियों में से एक है। यह भ्रूण विकास के दौरान मैक्सिलरी और नासोमेडियल प्रक्रियाओं के अधूरे संलयन के कारण ऊपरी होंठ में एक दरार या अलगाव का रूप है। यह जन्मजात विकृतियों का 15% हिस्सा है और अक्सर फांक तालु के साथ होता है।

अधिकांश मामलों में यह एक बहुक्रियात्मक स्थिति है और उनमें से एक अल्पसंख्यक वंशानुगत आनुवंशिक सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। स्थिति का कारण अज्ञात है, हालांकि कुछ ऐसे कारक पहचाने गए हैं जो इसके प्रकट होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

  • आनुवंशिक कारक। यदि माता-पिता में से एक को क्लिफ्ट लिप है, तो प्रभावित बच्चे के होने की संभावना 2-8% के बीच होती है (वैश्विक संभावना लगभग 0.14% है)।
  • मां की उम्र, जो अधिक उम्र की महिलाओं के शिशुओं में अधिक आम है।
  • गर्भावस्था के दौरान फोलिक एसिड की कमी
  • गर्भावस्था के दौरान शराब और तंबाकू का सेवन
  • गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाओं का सेवन, जैसे टोपिरामेट।
  • जातीय मूल। यह स्थिति एशियाई लोगों में अधिक आम है और अफ्रीकियों में कम आम है।

लक्षण

जन्मजात तालु-विदर (क्लिफ़्ट पैलेट) का निदान गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड द्वारा किया जा सकता है। क्लिनिकल मैनिफ़ेस्टेशन एक बड़े या छोटे होंठ के अलगाव के रूप में दिखाई देता है जो विभिन्न डिग्री तक तालु तक फैल सकता है। गैर-सिंड्रोमिक मामलों को अन्य क्लिनिकल मैनिफ़ेस्टेशन से नहीं जोड़ा जाता है।

उपचार सर्जिकल होता है और आमतौर पर जीवन के पहले 12 महीनों में किया जाता है, हालांकि दृष्टिकोण प्रत्येक मामले पर निर्भर करता है। इस दरार की उपस्थिति से भोजन में समस्या, निगलने में कठिनाई, नाक जैसी आवाज या क्रोनिक ईयर इन्फेक्शन हो सकता है।

रोकथाम

गैर-सिंड्रोमिक फांक तालु के उद्भव के कारण अज्ञात हैं, इसलिए इसकी शुरुआत को रोकना मुश्किल है। प्रभावित बच्चे की संभावना को कम करने के लिए, इस समय, केवल अनुशंसित उपाय हैं प्रसव पूर्व विटामिन का उचित सेवन करना और शराब, तंबाकू और इस प्रकार की विकृतियों से संबंधित दवाओं के सेवन से बचना।

विश्लेषित जीन

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