न्यूरोब्लास्टोमा

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के ऊतक का ठोस कैंसर, जो अक्सर अधिवृक्क ग्रंथियों में और कम हद तक अन्य स्थानों पर स्थित होता है। दुर्लभ माने जाने के बावजूद, यह सबसे आम बाल चिकित्सा एक्स्ट्राक्रैनियल ट्यूमर है, जिसकी वार्षिक घटना प्रति दस लाख बच्चों में 7-24 मामले हैं। ट्यूमर के स्टेजिंग के आधार पर जीवित रहने की दर 95-50% के बीच होती है।

न्यूरोब्लास्टोमा तब हो सकता है जब सामान्य भ्रूण न्यूरोब्लास्ट (सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के पूर्ववर्ती) परिपक्व कोशिकाओं में परिवर्तित नहीं होते हैं। इसके बजाय, वे विशिष्ट जीन के डीएनए अनुक्रम में परिवर्तनों के कारण बढ़ना और विभाजित होना जारी रखते हैं, हालांकि यह अभी तक स्पष्ट नहीं हुआ है कि ये परिवर्तन न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं के विकास को कैसे प्रभावित करते हैं। हालांकि, यह वर्णित किया गया है कि अधिकांश समय ये परिवर्तन बेतरतीब ढंग से (स्पोरेडिक) प्राप्त होते हैं, भले ही इसके कारण अभी भी अज्ञात हैं। केवल एक छोटे प्रतिशत में पूर्वजों के प्राप्त रूपों के वेरिएंट होते हैं। न्यूरोब्लास्टोमा के अधिकांश मामलों में, इसका कारण कभी भी पहचाना नहीं जाता है।

कोई भी पर्यावरणीय कारक (जैसे गर्भावस्था के दौरान या प्रारंभिक बाल्यावस्था में रसायनों या विकिरण के संपर्क में आना) ज्ञात नहीं है जो न्यूरोब्लास्टोमा होने की संभावना को बढ़ाता है। वंशानुगत कारक के अलावा, जो इस स्थिति में दुर्लभ है, केवल निम्नलिखित जोखिम कारकों का वर्णन किया गया है:

  • आयु: शिशुओं और बहुत छोटे बच्चों में यह अधिक आम है। 10 साल से अधिक उम्र वालों में यह बहुत दुर्लभ है।
  • जन्मजात दोष: कुछ जन्म दोषों में उच्च जोखिम शामिल हो सकता है।

लक्षण

न्यूरोब्लास्टोमा के सबसे सामान्य लक्षण और संकेत ट्यूमर के द्रव्यमान के दबाव के कारण होते हैं, जो कि उसके स्थान के अनुसार होते हैं, और सबसे गंभीर मामलों में संभव मेटास्टेसिस के कारण हो सकते हैं। लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • पेट, गर्दन, छाती या श्रोणि में गांठ या द्रव्यमान, यह इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ होता है।
  • भूख न लगना, मतली, वजन कम होना, पेट दर्द, पेट फूलना, आंतों की आदतों में बदलाव, पेशाब करने में कठिनाई।
  • आंखों में बदलाव जैसे बैंगनी आंखें, पलकें गिरना, पुतली जो सिकुड़ती नहीं है, दृष्टि समस्याएं।
  • सीने में दर्द, सांस लेने में कठिनाई, लगातार खांसी।
  • त्वचा के नीचे दर्द रहित नीले रंग की गांठें।
  • हड्डियों में दर्द, बुखार, चिड़चिड़ापन, उदासीनता।
  • पीठ में दर्द।
  • निचले अंगों में दर्द या सुन्नता, खड़े होने में असमर्थता, बार-बार ठोकर लगना।

रोकथाम

कोई पर्यावरणीय या जीवनशैली से संबंधित कारण ज्ञात नहीं हैं और वर्तमान में पहचाने गए जोखिमों को संशोधित नहीं किया जा सकता है। यह सुझाव दिया गया है कि गर्भवती महिलाओं के लिए फोलिक एसिड या विटामिन की खुराक से जोखिम कम हो सकता है, लेकिन इन आंकड़ों की पुष्टि नहीं हुई है।

पारिवारिक इतिहास के मामले में, आनुवंशिक परामर्श की उपयोगिता भी स्पष्ट नहीं की गई है, क्योंकि वंशानुगत न्यूरोब्लास्टोमा की आवृत्ति कम है।

अवलोकित वेरिएंट की संख्या

13.5 मिलियन प्रकार

जोखिम वाले स्थानों की संख्या

६ loci

विश्लेषित जीन

BARD1 PRL HACE1 LIN28B LMO1 HSD17B12

ग्रंथ सूची

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