प्राइमरी बिलियरी सिरोसिस

यह एक प्रगतिशील पुरानी यकृत रोग है जिसमें पित्त नलिकाओं का ऑटोइम्यून विनाश होता है, जो अंततः सिरोसिस का कारण बनेगा। यह दुर्लभ है, जिसका अनुमानित प्रसार 0.03% है। यह आमतौर पर निदान के समय लक्षणहीन होता है, या एक गुप्त नैदानिक ​​रूप होता है, फिर भी, यह अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकारों के साथ होता है।

प्राथमिक पित्तवाहिनी सिरोसिस को ट्रिगर करने वाले कारणों को सटीक रूप से नहीं जाना जाता है, हालाँकि, अध्ययनों से पता चलता है कि कुछ पर्यावरणीय कारक आनुवंशिक रूप से पूर्व-प्रवृत्त व्यक्तियों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। इन पर्यावरणीय कारकों में मूत्र पथ के संक्रमण, धूम्रपान या रासायनिक पदार्थों के संपर्क में आने जैसे संक्रमण शामिल हैं।

इसके अतिरिक्त, लिंग जोखिम कारक के रूप में कार्य करता प्रतीत होता है क्योंकि यह महिलाओं को अधिक अनुपात में प्रभावित करता है। उत्तरी यूरोपीय वंश के लोगों में भी इसकी आवृत्ति अधिक प्रतीत होती है, हालाँकि यह किसी भी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों में हो सकता है।

लक्षण

कई लोगों में शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं दिखते हैं और निदान आमतौर पर 35-70 साल की उम्र के बीच एक नियमित जांच के माध्यम से होता है।

थोड़े अधिक उन्नत मामलों में, गैर-विशिष्ट लक्षण प्रकट हो सकते हैं:

  • थकान या दुर्बलता।
  • सामान्य खुजली या खारिश।
  • श्लेष्म झिल्ली का सूखापन, त्वचा का काला पड़ना।
  • पेट, मांसपेशियों या जोड़ों में दर्द।
  • ज़ैंथोमास (आंखों के आसपास सफेद-पीले रंग के धब्बे) की उपस्थिति।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, अधिक उन्नत चरणों में अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं जैसे:

  • पीलिया (त्वचा और आंखों के सफेद भाग का पीला पड़ना)।
  • पैरों, टखनों और पंजों में सूजन।
  • पेट में तरल पदार्थ के जमा होने से सूजन।
  • पेट के ऊपरी हिस्से या अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में रक्तस्राव (वैरिस)।
  • मतली।
  • वजन कम होना।
  • गहरे रंग का मूत्र।

रोकथाम

चूंकि पीसीडी का कारण ज्ञात नहीं है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता है; हालांकि, यकृत को होने वाली क्षति को कम करने और प्रगतिशील क्षति को धीमा करने के लिए निम्नलिखित उपाय किए जा सकते हैं:

  • धूम्रपान छोड़ना और शराब और अन्य नशीले पदार्थों से बचना।
  • एक स्वस्थ और संतुलित आहार का पालन करें:
    • स्वस्थ भोजन के विकल्पों में विटामिन ए, डी, ई, और के से भरपूर खाद्य पदार्थ और/या इन विटामिनों के सप्लीमेंट्स का सेवन शामिल हो सकता है। इसके अलावा, विटामिन डी और कैल्शियम से भरपूर खाद्य पदार्थ ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने में मदद कर सकते हैं।
    • बचने वाले खाद्य पदार्थों में कच्चे समुद्री भोजन (बैक्टीरिया की संभावित उपस्थिति के कारण), उच्च नमक, वसा और कार्बोहाइड्रेट वाले खाद्य पदार्थ, विशेष रूप से अतिरिक्त शर्करा शामिल हैं।
  • नियमित रूप से व्यायाम करें, कम से कम 30 मिनट प्रति दिन पैदल चलें।

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अवलोकित वेरिएंट की संख्या

13.5 मिलियन प्रकार

जोखिम वाले स्थानों की संख्या

३८ loci

विश्लेषित जीन

ANP32B CCR6 CD226 CD28 CTLA4 CD58 CLEC16A CXCR5 DENND1B DNMT3A ELMO1 ETS1 FCRL4 HLA-DQB1 ID2 IL12A IL12B IL12RB2 IL21R IL7R MANBA MMEL1 MYC NDFIP1 PLCL2 POU2AF1 PRDM1 RAD51B RARB RIN3 SH2B3 SRP54 STAT4 TET2 TIMMDC1 TMEM163 TNFSF11 TNFSF15 WDFY4

ग्रंथ सूची

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