लाल और सफेद रक्त कोशिकाओं और अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स के अग्रदूतों के प्रसार संबंधी विकारों का एक विषम समूह। इससे इन कोशिकाओं की संख्या, परिपक्वता या कार्यप्रणाली में असामान्यताएं होती हैं, हालांकि प्रकार के आधार पर एक रेखा या दूसरी अधिक प्रभावित होगी। 100,000 निवासियों में 2.17 मामलों की वैश्विक वार्षिक घटना और विभिन्न विकास और पूर्वानुमान का अनुमान लगाया गया है।
मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म
माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के निम्नलिखित प्रकारों का वर्णन किया गया है: क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया, पॉलीसिथेमिया वेरा, प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस (या इडियोपैथिक क्रोनिक माइलोफिब्रोसिस), एसेंशियल थ्रोम्बोसिथेमिया, क्रोनिक न्यूट्रोफिलिक ल्यूकेमिया, और क्रोनिक इओसिनोफिलिक ल्यूकेमिया।
सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन संभवतः इसमें कई कारक शामिल हैं। उपलब्ध अध्ययनों से पता चला है कि बढ़ती अग्रदूतों का उत्पादन करने वाली अस्थि मज्जा कोशिकाओं में आनुवंशिक सामग्री में एक परिवर्तन अक्सर होता है, जो समय के साथ अधिग्रहित होता है क्योंकि केवल बहुत दुर्लभ मामले परिवारों में होते हैं।
इसी तरह, विभिन्न कारकों का वर्णन किया गया है जो इन माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म के जोखिम में योगदान करेंगे:
- आयु: यह किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन अक्सर 50 वर्ष की आयु के बाद निदान किया जाता है।
- आयनीकरण विकिरण की बहुत अधिक खुराक, पहले के घातक ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी के उपचार।
- बेंजीन (सिगरेट के धुएं में भी बहुत कम मात्रा में मौजूद) या टोल्यूनि जैसे रासायनिक यौगिकों के उच्च स्तर के लंबे समय तक संपर्क में रहना।
- अन्य माइलोप्रोलिफेरेटिव विकार: माइलोफिब्रोसिस के मामलों का एक छोटा सा अंश एसेंशियल थ्रोम्बोसिथेमिया या पॉलीसिथेमिया वेरा की जटिलता से उत्पन्न होता है।
लक्षण
अक्सर उनमें कोई लक्षण दिखाई नहीं देते और यह नियमित जांच के दौरान गलती से पता चलता है। एक बार लक्षण दिखाई देने पर, व्यक्तियों के बीच बहुत भिन्नता होती है, और समय के साथ धीरे-धीरे बढ़ते हैं, जिनमें शामिल हैं:
- सिरदर्द, चक्कर आना, बुखार।
- धुंधली दृष्टि।
- थकान, कमजोरी।
- चोट के निशान, पेटेचिया (त्वचा के नीचे लाल बिंदु), बार-बार रक्तस्राव।
- अस्पष्टीकृत वजन घटना।
- सांस लेने में कठिनाई।
- खुजली या त्वचा में खुजली।
- रात को पसीना।
- उच्च रक्तचाप।
इसके अलावा, इन सभी में, कुछ हद तक, मेरु-विकृति (bone marrow fibrosis), प्लीहावृद्धि (splenomegaly) और हाइपरयूरिसीमिया (hyperuricemia) प्रसार के परिणामस्वरूप होते हैं। आम तौर पर, दीर्घकालिक अवस्था धीरे-धीरे वैश्विक मेरु-विकृति (global marrow failure) या, अधिक बार, तीव्र ल्यूकेमिया (acute leukemia) में विकसित होती है।
रोकथाम
वर्तमान में माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म की रोकथाम से संबंधित कोई दिशानिर्देश उपलब्ध नहीं हैं, क्योंकि इनके ट्रिगर ठीक से ज्ञात नहीं हैं। हालांकि, अन्य स्थितियों की तरह, संतुलित आहार, नियमित शारीरिक व्यायाम और धूम्रपान या अत्यधिक शराब और अन्य दुरुपयोग योग्य पदार्थों के सेवन जैसी हानिकारक आदतों से बचने पर आधारित एक स्वस्थ जीवन शैली का पालन करने की सलाह दी जाती है।
अवलोकित वेरिएंट की संख्या
13.5 मिलियन प्रकार
जोखिम वाले स्थानों की संख्या
१२ loci
विश्लेषित जीन
ग्रंथ सूची
McMullin MF et al. Aetiology of Myeloproliferative Neoplasms. Cancers (Basel). 2020;12(7):1810.
Leukaemia Foundation [April 2022]
MD Anderson Center [April 2022]
WebMD Cancer Center [April 2022]
Bao EL et al. Inherited myeloproliferative neoplasm risk affects hematopoietic stem cells. Nature. 2020 Oct;586(7831):769-775.
