सिस्टमिक स्केलेरोसिस

स्क्लेरोसिस या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा एक मल्टीसिस्टमिक ऑटोइम्यून बीमारी है जो फाइब्रोब्लास्ट की गतिविधि में वृद्धि के कारण होती है, जिससे संयोजी ऊतक की असामान्य वृद्धि होती है और परिणामस्वरूप त्वचा, संवहनी ऊतक और/या अन्य आंतरिक अंगों को नुकसान होता है। यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसकी अनुमानित व्यापकता 6500 में से 1 व्यक्ति है।

स्क्लेरोडर्मा शरीर के विभिन्न ऊतकों में कोलेजन के अत्यधिक उत्पादन और संचय का परिणाम है। बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है, हालांकि यह प्रतिरक्षात्मक, आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों के संयोजन का परिणाम है।

स्क्लेरोडर्मा के जोखिम को बढ़ा सकने वाले कारकों में शामिल हैं:

• आनुवंशिकी। यदि किसी का प्रत्यक्ष रिश्तेदार इस बीमारी से ग्रस्त है, तो उनके जोखिम बढ़ जाते हैं।
• स्क्लेरोडर्मा पुरुषों की तुलना में महिलाओं में 4:1 के अनुपात में बहुत अधिक आम है।
• कुछ वायरस, जैसे ह्यूमन साइटोमेगालोवायरस, पार्वोवायरस बी, या एपस्टीन-बार वायरस के संपर्क में आना।
• विषाक्त यौगिकों के संपर्क में आना, जैसे कुछ ड्रग्स, कार्बनिक सॉल्वैंट्स, विनाइल क्लोराइड, आदि।

प्रभाव के अनुसार, बीमारी को दो प्रकारों में वर्गीकृत किया जा सकता है, जिनके लक्षण भिन्न होते हैं:

• सीमित त्वचा के प्रभाव के साथ सिस्टमिक स्क्लेरोसिस: यह 70% मामलों में होता है और इसकी प्रगति धीमी होती है। इसमें त्वचा का प्रभाव (विशेषकर चेहरे, बाहों और पैरों पर त्वचा का मोटा होना और सख्त होना), ऊतकों में कैल्शियम जमा होना, रेनॉड सिंड्रोम, एसोफैगस की शिथिलता और टेलैंगिएक्टेसिया (त्वचा की सतह या म्यूकोसा के पास छोटी फैली हुई वाहिकाओं की उपस्थिति) होती है।
• डिफ्यूज त्वचा के प्रभाव के साथ सिस्टमिक स्क्लेरोसिस: यह 30% मामलों में होता है और इसकी शुरुआत और विकास तेज होता है। यह पिछले वाले से इस मायने में भिन्न है कि त्वचा का प्रभाव बहुत व्यापक हो सकता है, जो बाहों, जांघों और धड़ को प्रभावित कर सकता है)।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा को रोका नहीं जा सकता है, क्योंकि इसके मूल कारणों का पता नहीं है। इसके अलावा, इसका कोई इलाज भी नहीं है, लेकिन ऐसे उपचार हैं जो लक्षणों को कम करने, जटिलताओं को रोकने और रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करते हैं।

विभिन्न चिकित्सीय दृष्टिकोणों में गैर-औषधीय उपचार शामिल हैं जैसे कि रोगी को उन समस्याओं के बारे में शिक्षित करना जो उत्पन्न हो सकती हैं, फिजियोथेरेपी, तंबाकू जैसे विषाक्त पदार्थों से बचना, ठंड और चोटों से बचना, व्यावसायिक थेरेपी या त्वचा संबंधी समस्याओं के मामलों में कॉस्मेटिक सहायता जो रोगी के जीवन को सीमित करती है। उपरोक्त के अलावा, इम्यूनोथेरेपी (इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, आदि) पर आधारित औषधीय उपचार और जठरांत्र संबंधी समस्याओं के लिए प्रोटॉन पंप अवरोधक (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल भागीदारी के लिए), मलहम, NSAIDs, आदि जैसे विभिन्न लक्षणों को दूर करने पर केंद्रित अन्य उपचार उपलब्ध हैं।