पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार
पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (FMF) वंशानुगत ऑटोइन्फ्लेमेटरी रोगों के समूह में सबसे महत्वपूर्ण है, यह बुखार के बार-बार और सीमित प्रकरणों, जोड़ों की झिल्ली की सूजन, फेफड़ों, हृदय, पेट की गुहा और वृषण गुहा को ढकने वाली सेरोस झिल्ली की सूजन, त्वचा पर चकत्ते, और कुछ मामलों में, एमाइलॉइडोसिस (एक विकार जिसमें असामान्य प्रोटीन ऊतकों और अंगों में जमा हो जाते हैं) के विकास की विशेषता है।
FMF यहूदी, अर्मेनियाई, तुर्की और अरब समुदायों में एक सामान्य बीमारी है, जहाँ इसकी व्यापकता 200 में से 1 मामले से लेकर 1,000 में से 1 मामले तक होती है। यह एक ऐसी बीमारी है जो भूमध्य सागर में उत्पन्न हुई और प्रवासन के कारण अन्य क्षेत्रों में फैल गई है, जैसे इटली, स्पेन और ग्रीस। जापान में भी कुछ मामले सामने आए हैं।
लक्षण
एफएमएफ के पहले हमले आमतौर पर जीवन के पहले दो दशकों के दौरान होते हैं और 40 साल की उम्र के बाद शायद ही कभी दिखाई देते हैं। जैसे-जैसे साल बीतते हैं, हमलों की आवृत्ति और गंभीरता कम होती जाती है।
एफएमएफ में पेट और छाती के गुहाओं की परत, त्वचा या जोड़ों में सूजन होती है, जो तेज बुखार के साथ होती है, जो आम तौर पर 12 से 24 घंटे के बीच अपने चरम पर पहुंच जाती है। हमले 6 घंटे से 4 दिनों तक रह सकते हैं, और लक्षण और गंभीरता व्यक्तियों के बीच, यहां तक कि एक ही परिवार के सदस्यों के बीच भी भिन्न होती है। एफएमएफ के हमले से पीड़ित होने से पहले कई मरीज बेचैनी महसूस करते हैं।
लक्षणों में बार-बार होने वाले एपिसोड शामिल हो सकते हैं:
- पेट दर्द
- छाती में दर्द जो तेज होता है और सांस लेने पर बढ़ जाता है
- बुखार या वैकल्पिक ठंड लगना और बुखार
- जोड़ों का दर्द
- लाल और सूजी हुई त्वचा के घाव जिनका व्यास 5 से 20 सेंटीमीटर के बीच होता है
एमिलॉइडोसिस एफएमएफ की मुख्य जटिलता है, यह सभी रोगियों में नहीं होती है और मुख्य रूप से गुर्दे को प्रभावित करती है।
रोग प्रबंधन
एफएमएफ का कोई इलाज नहीं है। हमलों और अमाइलॉइडोसिस को रोकने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार कोल्चिसिन थेरेपी है। यह एक उपचार है जिसका उपयोग 1970 से एफएमएफ वाले रोगियों के इलाज और सूजन प्रतिक्रिया को कम करने के लिए किया जाता रहा है। कोल्चिसिन थेरेपी का जवाब न देने वाले रोगियों के लिए, अन्य विकल्प जैसे इंटरल्यूकिन -1 या आईएल -1 अवरोधक एनाकिनरा और कैनाकिनुमैब उपलब्ध हैं।
विश्लेषित जीन
ग्रंथ सूची
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