हाइपोकैलेमिक पीरियोडिक पैरालिसिस

हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात (हाइपोपीपी) एक दुर्लभ मांसपेशी आयन चैनलोपैथी है जो मांसपेशियों में कमजोरी और पक्षाघात के एपिसोड का कारण बनती है, जो रक्त में पोटेशियम के स्तर में कमी से जुड़ी होती है। इसकी वंशानुक्रम ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की है। बीमारी के विकास में शामिल जीन CACNA1S और SCN4A हैं जो मांसपेशी आयन चैनलों की उपइकाइयों को कोड करते हैं।

बीमारी की व्यापकता का अनुमान 100,000 में 1-9 मामलों के बीच लगाया गया है। हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात की शुरुआत बचपन या किशोरावस्था में, जीवन के दूसरे दशक के आसपास हो सकती है।

यह बीमारी कमजोरी या लकवा के दौरे का कारण बनती है जो मरीजों के बीच भिन्न हो सकते हैं। कुछ लोगों को हर दिन दौरे पड़ते हैं, जबकि दूसरों को साल में एक बार पड़ते हैं। कमजोरी या लकवा के दौरों की विशेषता है:

• मुख्य रूप से कंधों और कूल्हों को प्रभावित करना, और कम हद तक, बाहों, पैरों, आंखों की मांसपेशियों और सांस लेने और निगलने में शामिल मांसपेशियों को।
• जब व्यक्ति जाग रहा हो तब होते हैं।
• बीच-बीच में होते हैं।
• जागने पर या सोने या आराम करने के बाद अधिक बार होते हैं।
• व्यायाम के दौरान दुर्लभ हैं, लेकिन व्यायाम के बाद आराम के दौरान ट्रिगर हो सकते हैं।
• भारी भोजन, उच्च कार्बोहाइड्रेट, नमक या शराब के सेवन से ट्रिगर हो सकते हैं।
• आमतौर पर 3 से 24 घंटे तक चलते हैं।

हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। कुछ उपाय हैं जो हमलों को रोकने में मदद कर सकते हैं। एसिटाज़ोलमाइड या डाइक्लोरोफेनामाइड (कार्बनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक) का सेवन या पोटेशियम का दैनिक पूरकता रोकथाम में मदद कर सकती है। आहार के स्तर पर, कम कार्बोहाइड्रेट और पोटेशियम युक्त आहार की सलाह दी जाती है। फिजियोथेरेपी मोटर क्षति को कम करने में भी मदद कर सकती है।

हमले की शुरुआत में, हल्की शारीरिक गतिविधि या मौखिक रूप से पोटेशियम लवण का सेवन हमले को रोक सकता है। गंभीर हमले के मामले में, पोटेशियम के अंतःशिरा प्रशासन के साथ चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है।