Fibrose cística

A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária. O defeito acontece nas células epiteliais (ou de cobertura) dos pulmões, trato digestivo e outras áreas do corpo e gera segregações mucosas muito pegajosas que podem causar:

  • Obstruções e infecções nos pulmões e vias respiratórias
  • Absorção maligna no sistema gastrointestinal (estômago e intestinos)

A fibrose cística é uma doença que causa um aumento patológico na viscosidade das secreções. Esta acumulação de muco é difícil de diluir. Esta situação favorece a colonização de diferentes germes nos pulmões, causando um círculo de obstrução-inflamação-infecção com uma degeneração das paredes brônquicas e o desenvolvimento de uma bronquiectasia. As complicações desta condição são as principais causas da morbidade e mortalidade da doença.

A fibrose cística é um dos tipos mais comuns de doenças pulmonares crônicas em crianças e adultos jovens, e é um distúrbio potencialmente fatal. A maioria das crianças é diagnosticada com fibrose cística por volta dos dois anos de idade. No entanto, em um pequeno número de crianças, a doença não é detectada até que tenham cerca de dezoito anos ou mais; esses pacientes geralmente têm uma forma mais leve da doença.

É estimado que a incidência de fibrose cística na Espanha é de um em cada 5000 nascidos vivos, e um em cada 35 habitantes é portador.

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