Deficiência de G6PD e reações adversas a medicamentos

A deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase (G6PD), também conhecida como favismo, é a deficiência enzimática mais comum no mundo, causada por mutações no gene da G6PD. Caracteriza-se por episódios de hemólise que podem ser desencadeados por determinados factores, incluindo muitos medicamentos.

A deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD) é um distúrbio metabólico no qual ocorre a destruição dos glóbulos vermelhos (hemólise) quando a pessoa se expõe a certos desencadeadores como fármacos, alimentos (como as favas) ou situações de estresse ou infecção.

É uma doença hereditária ligada ao cromossomo X, pelo que é mais frequente em homens que, além disso, podem ter um fenótipo mais severo. É importante ter em conta que as mulheres heterozigotas podem mostrar certa sintomatologia pelo processo de inativação do cromossomo X.

Em geral, a doença não produz sintomas até que o organismo se exponha aos desencadeadores.

Os sintomas mais comuns do episódio hemolítico são os seguintes:

• Urina de cor escura
• Febre
• Dor abdominal
• Fadiga
• Palidez
• Frequência cardíaca rápida
• Icterícia

Quanto ao tratamento da deficiência de G6PD, não existe um tratamento específico para a doença em si, mas os episódios de hemólise podem ser geridos eficazmente suspendendo o medicamento ou o alimento desencadeante. Em casos mais graves, embora raros, pode ser necessária uma transfusão sanguínea.

Por tudo isso, é importante que os portadores de alguma variante de predisposição à deficiência de G6PD conheçam os agentes desencadeantes de episódios de hemólise e evitem o seu consumo.

As agências reguladoras de todo o mundo desaconselham o uso de certos medicamentos em pessoas com deficiência de G6PD. É importante destacar que a exposição a certos fármacos pode desencadear episódios de hemólise em pessoas com deficiência de G6PD. O guia CPIC (Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium) recomenda evitar o consumo dos seguintes medicamentos e compostos pelo alto risco de hemólise:

• Dapsona: antibiótico utilizado para o tratamento da lepra e algumas infeções dérmicas.
• Azul de metileno
• Pegloticasa
• Rasburicase
• Tafenoquina
• Primaquina
• Nitrofurantoína
• Azul de toluidina

Existem outros compostos que devem ser usados com precaução, já que podem aumentar o risco de hemólise em pessoas com deficiência de G6PD. Além dos fármacos anteriores, há muitos outros nos quais se deve ter especial precaução por aumentar o risco de hemólise em pessoas portadoras de deficiência de G6PD. Entre eles incluem-se: sulfoxonas, ácido ascórbico, bupivacaína, ciprofloxacina, dietilamina, dimenidrinato, dimercaprol, dorzolamida, enoxacina, furalidona, gliclazida, glimepirida, hidroxicloroquina, óxido nítrico, ácido acetilsalicílico ou sulfametoxazol, entre outros.

É fundamental que os pacientes com deficiência de G6PD sejam conscientes dos riscos associados com certos medicamentos, especialmente os que se usam para tratar a malária, como a primaquina e a tafenoquina. Estes medicamentos estão especificamente contraindicados em pessoas com deficiência de G6PD devido à sua capacidade para desencadear hemólise e pôr em perigo a saúde do paciente. Assegurar-se de que os medicamentos que se utilizam não interfiram com a função dos glóbulos vermelhos é essencial para evitar complicações graves.