Neoplasias Mieloproliferativas

Um grupo heterogêneo de desordens proliferativas de precursores de glóbulos vermelhos e brancos e plaquetas na medula óssea. Isso leva a anormalidades no número, maturação ou função dessas células, embora, dependendo do tipo, uma linha celular ou outra seja afetada em maior grau. Foi estimada uma incidência anual global de 2,17 casos por 100.000 habitantes, com uma evolução e prognóstico variáveis.

Foram descritos os seguintes tipos de neoplasias mieloproliferativas: leucemia mielóide crónica, policitemia vera, mielofibrose primária (ou mielofibrose crónica idiopática), trombocitémia essencial, leucemia neutrofílica crónica, e leucemia eosinofílica crónica.mielofibrose nic idiopática), trombocitémia essencial, leucemia neutrofílica crónica, e leucemia eosinofílica crónica.

A causa exacta é desconhecida, mas é provável que haja uma série de factores envolvidos. Os estudos disponíveis demonstraram que existe normalmente uma mudança no material genético das células da medula óssea que produzem os precursores de crescimento, adquiridos ao longo do tempo, ocorrendo apenas casos muito raros nas famílias.

Diferentes factores foram também descritos como contribuindo para o risco destas neoplasias mieloproliferativas:

• Idade: pode ocorrer em qualquer idade, mas é frequentemente diagnosticada após os 50 anos de idade.
• Doses muito elevadas de radiações ionizantes, quimioterapia ou tratamentos radioterápicos para um tumor maligno anterior.
• Exposição prolongada a altos níveis de químicos como o benzeno (também presente em quantidades mínimas no fumo do cigarro) ou tolueno.
• Outras doenças mieloproliferativas: uma pequena fracção de casos de mielofibrose resulta de uma complicação de trombocitémia essencial ou de policitemia vera.

Muitas vezes não apresentam sintomas e são detectados acidentalmente durante o rastreio de rotina. Uma vez que os sintomas ocorrem, há uma grande variabilidade entre os indivíduos, e eles progridem gradualmente ao longo do tempo, inclusive:

• Dores de cabeça, tonturas, febre.
• visão desfocada
• Fadiga, fraqueza.
• Hematomas, petéquias (manchas vermelhas sob a pele), hemorragias frequentes.
• perda de peso inexplicável
• falta de ar
• comichão ou comichão na pele
• suores nocturnos
• aumento da pressão arterial

Além disso, em todos eles há, em maior ou menor grau, fibrose medular e esplenomegalia e hiperuricemia como consequência da proliferação. Geralmente, o curso crónico tende a progredir para a falência global da medula óssea ou, mais frequentemente, para a leucemia aguda.

Não existem actualmente directrizes disponíveis relativamente à prevenção de neoplasias mieloproliferativas, uma vez que os gatilhos exactos são desconhecidos. Contudo, como para outras condições, é aconselhável seguir um estilo de vida saudável baseado numa dieta equilibrada, exercício físico regular e evitar hábitos nocivos como fumar ou consumo excessivo de álcool e outras substâncias de abuso.