Cancro sólido do tecido do sistema nervoso simpático frequentemente localizado nas glândulas supra-renais e, em menor grau, noutros locais. Apesar de ser considerado raro, é o tumor extracraniano pediátrico mais comum, com uma incidência anual de 7-24 casos por milhão de crianças. A taxa de sobrevivência varia entre 95-50%, dependendo da fase do tumor.
Neuroblastoma
Os neuroblastomas podem ocorrer quando os neuroblastomas fetais normais (precursores do sistema nervoso simpático) não se desenvolvem em células maduras. Em vez disso, continuam a crescer e a dividir-se devido a alterações na sequência de ADN de certos genes, embora a forma como estas alterações afectam o crescimento das células do neuroblastoma ainda não tenha sido decifrada. No entanto, foi descrito que na maioria dos casos estas alterações são adquiridas aleatoriamente (esporádicas), embora também se desconheça o que as provoca. Apenas numa pequena percentagem de casos são adquiridas aos pais variantes. Na maioria dos casos de neuroblastoma, a causa nunca é identificada.
Não há factores ambientais conhecidos (como a exposição a produtos químicos ou radiação durante a gravidez da mãe ou na primeira infância) que aumentem a probabilidade de neuroblastoma. Para além da hereditariedade, que é rara nesta condição, apenas foram descritos os seguintes factores de risco:
- Idade: é mais comum em bebés e crianças muito pequenas. É muito raro em pessoas com mais de 10 anos de idade.
- Defeitos congénitos: certos defeitos de nascença podem comportar um risco mais elevado.
Sintomas
Os sinais e sintomas mais comuns do neuroblastoma são devidos à pressão da massa tumoral, dependendo da sua localização, e nos casos mais graves às possíveis metástases que podem ocorrer. Os sintomas podem incluir:
- Nódulo ou massa no abdómen, pescoço, peito ou pélvis, dependendo de onde o tumor ocorre.
- Perda de apetite, náuseas, perda de peso, dores de estômago, inchaço, alterações nos hábitos intestinais, dificuldade em urinar.
- Mudanças nos olhos, tais como olhos negros, pálpebras pendentes, pupila que não se contrai, problemas de visão.
- Dores no peito, falta de ar, tosse persistente.
- Pedaços indolores e azuis sob a pele.
- Dor óssea, febre, irritabilidade, indiferença.
- dores nas costas
- Dor ou dormência nas extremidades inferiores, incapacidade de estar de pé, tropeços frequentes.
Prevenção
Não existem causas ambientais ou relacionadas com o estilo de vida conhecidas e os riscos actualmente identificados não podem ser modificados. Tem sido sugerido que a suplementação com ácido fólico ou vitaminas em mulheres grávidas pode reduzir o risco, mas estes dados não foram substanciados.
No caso da história familiar, a utilidade do aconselhamento genético também não foi esclarecida, dada a baixa frequência do neuroblastoma hereditário.
Número de variantes observadas
13,5 milhões de variantes
Número de loci de risco
6 loci
Genes analisados
Bibliografia
Van Heerden J et al. Reporting Incidences of Neuroblastoma in Various Resource Settings. JCO Glob Oncol. 2021 Jun;7:947-964.
American Cancer Society [April 2022].