Câncer sólido do tecido do sistema nervoso simpático, frequentemente localizado nas glândulas suprarrenais e, em menor grau, em outras localizações. Apesar de ser considerado raro, é o tumor extracraniano pediátrico mais comum, com uma incidência anual de 7 a 24 casos por milhão de crianças. A taxa de sobrevivência varia entre 95% e 50%, dependendo do estadiamento do tumor.
Neuroblastoma
Os neuroblastomas podem ocorrer quando os neuroblastos fetais normais (precursores do sistema nervoso simpático) não se transformam em células maduras. Em vez disso, continuam a crescer e a dividir-se devido a alterações na sequência de ADN de determinados genes, embora ainda não tenha sido decifrado como essas mudanças afetam o crescimento das células do neuroblastoma. No entanto, foi descrito que na maioria dos casos essas mudanças são adquiridas de forma aleatória (esporádicas), embora também seja desconhecido o que motiva sua aparição. Apenas uma pequena porcentagem envolve variantes adquiridas dos progenitores. Na maioria dos casos de neuroblastoma, a causa nunca é identificada.
Não se conhece nenhum fator ambiental (como a exposição a substâncias químicas ou radiação durante a gravidez da mãe ou na primeira infância) que aumente a probabilidade de desenvolver um neuroblastoma. Além do fator hereditário, que é raro nesta condição, apenas os seguintes fatores de risco foram descritos:
- Idade: é mais comum em bebês e crianças muito pequenas. É muito raro em pessoas com mais de 10 anos.
- Defeitos congênitos: certos defeitos de nascimento podem implicar um maior risco.
Sintomas
Os sinais e sintomas mais frequentes de um neuroblastoma devem-se à pressão da massa tumoral dependendo da sua localização e, nos casos mais graves, à possível metástase que possa ocorrer. Os sintomas podem incluir:
- Inchaço ou massa no abdômen, pescoço, peito ou pelve dependendo de onde ocorre o tumor.
- Perda de apetite, náuseas, perda de peso, dor de estômago, distensão abdominal, mudanças nos hábitos intestinais, dificuldade para urinar.
- Mudanças oculares como olheiras, pálpebras caídas, pupila que não se contrai, problemas de visão.
- Dor no peito, dificuldade para respirar, tosse persistente.
- Caroços azulados indolores sob a pele.
- Dor nos ossos, febre, irritabilidade, apatia.
- Dor nas costas.
- Dor ou dormência nas extremidades inferiores, incapacidade de se levantar, tropeços frequentes.
Prevenção
Não se conhecem causas ambientais ou relacionadas com o estilo de vida, e os riscos atualmente identificados não podem ser modificados. Foi sugerido que a suplementação de ácido fólico ou vitaminas na mulher grávida poderia reduzir o risco, mas esses dados não foram confirmados.
No caso de antecedentes familiares, a utilidade do aconselhamento genético também não foi esclarecida, dado a baixa frequência do neuroblastoma hereditário.
Número de variantes observadas
13,5 milhões de variantes
Número de loci de risco
6 loci
Genes analisados
Bibliografia
Van Heerden J et al. Reporting Incidences of Neuroblastoma in Various Resource Settings. JCO Glob Oncol. 2021 Jun;7:947-964.
American Cancer Society [April 2022].
