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COMPATIBILIDAD
FARMACOLÓGICA

Ivacaftor y fibrosis quística

MECANISMO DE ACCIÓN

El fármaco Ivacaftor aprobado por la FDA se utiliza en el tratamiento de la fibrosis quística en pacientes de 6 años o más y que tienen una de las siguientes mutaciones: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N o S549R en al menos una alelo del gen CFTR. También está indicado en el tratamiento de pacientes con fibrosis quística de 18 años de edad y mayores con una mutación R117H en el gen CFTR.

Ivacaftor es un potenciador de la proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). El fármaco aumenta la apertura del canal CFTR favoreciendo el transporte de cloruro en la proteína CFTR. De esta manera, la reducción de la apertura del canal de CFTR producida por las mutaciones mencionadas anteriormente es compensada por el incremento en la apertura del canal que genera el Ivacaftor.

PRECAUCIONES

Se deben tomar precauciones en pacientes con insuficiencia renal grave o enfermedad renal terminal. Evalúe el riesgo/beneficio en caso de insuficiencia hepática grave.

Precauciones en el uso concomitante con inhibidores o inductores CYP3A moderados y potentes.

En los casos de pacientes con aumento de aminotransferasas (realizar pruebas de función hepática antes de iniciar el tratamiento, cada 3 meses durante el primer año y luego anualmente), suspender el tratamiento.

Además, tenga cuidado en la prescripción en pacientes con ALAT o ASAT mayor de 5 veces el límite superior normal.

No se recomienda el tratamiento con Ivacaftor en pacientes trasplantados.

No hay datos sobre su uso en niños menores de 2 años con una mutación de apertura de canal (clase III), ni en niños menores de 18 años con una mutación R117H en el gen CFTR.

NOMBRE DE LA MARCA

  • Kalydeco®

GEN O REGIÓN ESTUDIADA


  • CFTR