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RASGOS PERSONALES

Intervalo QT

Se denominan síndromes de intervalo QT largo (QTL) hereditarios a un conjunto de canalopatías que afectan a individuos sin anomalías cardíacas estructurales evidentes y se caracterizan por la prolongación del intervalo QTc, condición que los predispone para padecer síncope y/o muerte súbita.

El síndrome de QT largo congénito es una afección familiar que afecta a 1/5.000 personas y es la causa principal de muerte súbita en niños y jóvenes.

Se caracteriza por una prolongación de la repolarización ventricular, con alargamiento del intervalo QT, alteraciones de la onda T en el electrocardiograma (ECG) y propensión a la aparición de síncope y muerte súbita, secundarios a taquicardia ventricular polimorfa o en torsade de pointes.

SIGNOS Y SINTOMAS

Las personas que sufren de QTL no siempre tienen síntomas. Cuando hay síntomas, los más comunes son el desmayo y la arritmia. Las personas que sufren de QTL a menudo presentan un intervalo QT prolongado durante el ejercicio físico, en momentos de emoción intensa o en reacción a un sonido fuerte o alarmante.

Las personas que sufren de SQTL generalmente han tenido por lo menos un episodio de desmayo antes de cumplir los 10 años de edad. Otras pueden tener sólo uno o dos episodios de desmayo en la niñez y de allí en más no tener ningún episodio adicional.

El QTL puede producir un ritmo cardíaco anormal (arritmia), un desmayo o una pérdida del conocimiento (síncope) e incluso la muerte súbita.

Se debe sospechar su existencia ante cualquier niño con síncope, sobre todo en aquellos casos en que se desencadene con el ejercicio, alguna emoción intensa, natación o estímulos auditivos bruscos.

En general, se habla de QT largo cuando el QTc es > 460 ms en menores de 15 años, > 470 ms en mujeres adultas y > 450 ms en varones adultos.

El intervalo QT se mide mejor en las derivaciones II y V5 del ECG. Como varía con la frecuencia cardiaca (FC), debe corregirse en función de la FC instantánea, utilizando la fórmula de Bazett: QTc = QT v RR.

PREVENCIÓN

Se recomienda realizar un estudio ante estas características:

  • Individuos con electrocardiograma característico del síndrome.
  • Individuos con antecedentes familiares de muerte súbita y sospecha del Síndrome QT-largo.
  • Individuos con historia previa de síncope de origen indeterminado.
  • Individuos con fibrilación ventricular de origen indeterminado.
  • Familiares de pacientes con diagnóstico genético del Síndrome QT-largo.

No existen medidas específicas para la prevención del síndrome de QT largo, dada la importante carga genética, pero es recomendable realizar un seguimiento y estudio adecuado a todos aquellas personas que desde edades tempranas en la vida han sufrido algún síncope, sobre todo en aquellos casos en que se desencadene con el ejercicio, emoción intensa o estímulos auditivos bruscos.

GEN O REGIÓN ESTUDIADA


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