Боковой амиотрофический склероз

Это дегенеративное заболевание, которое в основном поражает нейроны, контролирующие добровольное движение мышц. Оно быстро приводит к состоянию ограничения, вызванному слабостью мышц, необходимых для движения, речи, еды или дыхания. Это редкое заболевание с общей заболеваемостью от 0,6 до 3,8 случаев на 100 000 населения в год.

Причина ALS не известна, однако научные данные свидетельствуют о том, что как генетика, так и окружающая среда играют определенную роль в дегенерации двигательных нейронов и развитии ALS. В дополнение к наследственному фактору, на который приходится 5-10% случаев, некоторые из установленных факторов риска развития ALS включают следующие:

• Возраст: Риск развития ALS увеличивается с возрастом и наиболее часто встречается в возрасте от 40 до середины 60 лет.
• Пол: До 65 лет АЛС несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин. После 70 лет эта гендерная разница исчезает.
• Курение. Курение является единственным вероятным экологическим фактором риска развития ALS. Риск, по-видимому, выше у женщин, особенно после менопаузы.
• Воздействие токсинов окружающей среды. Некоторые данные свидетельствуют о том, что воздействие свинца или других веществ может быть связано с боковым амиотрофическим склерозом, хотя в настоящее время нет ни одного агента или химического вещества, с которым была бы установлена устойчивая связь.
• Воздействие инфекционных агентов или вирусов, физическая травма, диета, напряженные физические нагрузки, поведенческие и профессиональные факторы могут влиять на развитие этого заболевания.

Симптомы бокового амиотрофического склероза сильно варьируются от человека к человеку. Обычно все начинается с мышечной слабости, которая может быть настолько незаметной, что симптомы остаются незамеченными. Со временем состояние ухудшается, и симптомы становятся более очевидной слабостью или атрофией, что делает невозможным выполнение повседневных действий. Наиболее распространенные симптомы включают:

• Мышечные спазмы и судороги, особенно в руках и ногах.
• Потеря двигательного контроля в руках и кистях, мышечная ригидность (спастичность) и нарушение использования рук и ног.
• Слабость и усталость.
• Спотыкается и падает.
• Неконтролируемые периоды смеха или плача.
• Трудности с речью или проецированием голоса.

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут включать одышку, затрудненное дыхание и глотание, а также паралич. В конечном итоге больные ALS теряют способность дышать самостоятельно и вынуждены прибегать к помощи аппарата искусственной вентиляции легких. На поздних стадиях заболевания у больных также повышается риск развития пневмонии. Пятьдесят процентов больных живут не менее трех и более лет после постановки диагноза; 20 процентов живут пять и более лет; и до 10 процентов живут более десяти лет. Исход заболевания обычно летальный и является следствием дыхательной недостаточности и дыхательной недостаточности.

За исключением наследственных случаев, которые составляют меньшинство случаев ALS, причина неизвестна, поэтому не существует метода профилактики.