Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) - это хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся прогрессирующим рубцеванием (фиброзом) легочной ткани с последующим снижением функции легких, что постепенно приводит к дыхательной недостаточности, связанной с плохим прогнозом.
Идиопатический легочный фиброз
Хотя точные причины IPF неизвестны, известно, что в его развитии участвуют многочисленные генетические и экологические факторы. Семейный анамнез фиброза легких является важным фактором риска, но другие факторы также играют роль:
- Возраст, обычно болезнь проявляется в возрасте от 60 лет.
- Пол, заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Воздействие антигенов, которые, как известно, вызывают пневмонит гиперчувствительности (воспаление легких).
- Окружающая среда и профессиональное воздействие вдыхаемых частиц, таких как табачный дым, асбест, металлическая и древесная пыль.
Симптомы
Профилактика
В настоящее время не существует эффективного лечения ИПФ, поэтому рекомендации по профилактике ИПФ направлены на минимизацию связанных с ним модифицируемых факторов риска, которые могут способствовать его возникновению и ухудшению симптомов. Рекомендации включают:
- Не курите и не подвергайте себя воздействию табачного дыма.
- Регулярно заниматься физическими упражнениями. Было замечено, что у людей с IPF дыхательные упражнения помогают улучшить функцию легких.
- Соблюдайте здоровую, сбалансированную диету.
- Следуйте рекомендованным рекомендациям по вакцинации против респираторных инфекций и по возможности предотвращайте респираторные инфекции.
Количество наблюдаемых вариантов
13,5 миллионов вариантов
Количество проанализированных локусов
13 loci
Проанализированные гены
Библиография
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
