Это хроническое прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся аутоиммунным разрушением желчных протоков, которое в конечном итоге приводит к циррозу. Это редкое заболевание, частота которого оценивается в 0,03%. При диагностике обычно не проявляется симптомами или протекает в коварной клинической форме, однако часто сопровождается другими аутоиммунными патологиями.
Первичный билиарный цирроз
Точные причины, вызывающие первичный билиарный цирроз, неизвестны, однако исследования показывают, что некоторые факторы окружающей среды могут быть ответственны за запуск аутоиммунной реакции у генетически предрасположенных людей. К таким факторам окружающей среды относятся инфекции, например, инфекции мочевыводящих путей, курение или воздействие химических веществ.
Кроме того, пол, по-видимому, является фактором риска, поскольку в большей степени поражает женщин. Также отмечается более высокая частота заболевания у людей североевропейского происхождения, хотя оно может встречаться у людей любой национальности.
Симптомы
На ранних стадиях у многих людей нет никаких симптомов, и диагноз часто ставится в возрасте 35-70 лет в ходе планового скрининга.
В более запущенных случаях могут наблюдаться неспецифические проявления:
- Усталость или утомляемость.
- Зуд или генерализованный зуд.
- Сухость слизистых оболочек, потемнение кожи.
- Боль в животе, мышцах или суставах.
- Наличие ксантом (желтовато-белых бляшек вокруг глаз).
По мере прогрессирования заболевания, на более поздних стадиях могут наблюдаться и другие симптомы, такие как:
- Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз).
- Отек ног, лодыжек и ступней.
- Вздутие живота из-за скопления жидкости.
- Кровотечение в верхней части желудка или нижней части пищевода (варикозное расширение вен).
- Тошнота.
- Потеря веса.
- Моча темного цвета.
Профилактика
Поскольку причина ПБК неизвестна, ее нельзя предотвратить, однако можно предпринять следующие меры, чтобы уменьшить повреждение печени и замедлить прогрессирующее поражение:
- Бросьте курить, откажитесь от употребления алкоголя и других вредных веществ. Питайтесь здоровой, сбалансированной пищей:
- К здоровому питанию можно отнести употребление продуктов, богатых витаминами A, D, E и K, и/или добавок, содержащих эти витамины. Кроме того, продукты, богатые витамином D и кальцием, могут помочь предотвратить остеопороз.
- Избегайте сырых морепродуктов (из-за возможного присутствия бактерий), продуктов с высоким содержанием соли, жиров и углеводов, особенно сахаров.
- Регулярно занимайтесь спортом, хотя бы ходьбой по 30 минут в день .
Узнайте о своей генетической уязвимости к различным заболеваниям и узнайте о своем здоровье. Нажмите, чтобы узнать больше.
Количество наблюдаемых вариантов
13,5 миллионов вариантов
Количество локусов риска
38 loci
Проанализированные гены
Библиография
Pandit S et al. Primary Biliary Cirrhosis.
Carrion AF et al. Understanding and treating pruritus in primary biliary cholangitis. Clinical Liver Disease. 2018;22(3):517–532.
Cordell HJ et al. An international genome-wide meta-analysis of primary biliary cholangitis: Novel risk loci and candidate drugs. J Hepatol. 2021 Sep;75(3):572-581.
