Системный склероз

Системный склероз или склеродермия - мультисистемное аутоиммунное заболевание, вызванное повышенной активностью фибробластов, что приводит к аномальному разрастанию соединительной ткани и последующему повреждению кожи, сосудистой ткани и/или других внутренних органов. Это редкое заболевание, распространенность которого оценивается как 1 на 6500 человек.

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в различных тканях организма. Точная причина заболевания неизвестна, хотя известно, что оно вызывается сочетанием иммунных, генетических и экологических факторов.

К факторам, которые могут повысить риск развития склеродермии, относятся:

• Генетика. Наличие прямого родственника, страдающего этим заболеванием, повышает риск развития склеродермии.
• Склеродермия гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 4:1.
• Воздействие некоторых вирусов, таких как цитомегаловирус человека, парвовирус B или вирус Эпштейна-Бара.
• Воздействие токсичных соединений, таких как некоторые лекарства, органические растворители, винилхлорид и т. д.

В зависимости от степени поражения кожи заболевание можно разделить на два типа, различающихся по симптоматике:

• Системный склероз с ограниченным поражением кожных покровов: составляет 70% случаев и прогрессирует медленнее. Он характеризуется поражением дермы (утолщение и огрубение кожи, особенно на лице, предплечьях и ногах), отложением кальция в тканях, синдромом Рейно, нарушением функции пищевода и телеангиэктазиями (наличие мелких расширенных сосудов у поверхности кожи или слизистых оболочек).
• Системный склероз с диффузным поражением кожи: составляет 30 % случаев и характеризуется более быстрым началом и прогрессированием. Он отличается от предыдущего тем, что кожные покровы могут быть гораздо более обширными и поражать руки, бедра и туловище).

Системную склеродермию невозможно предотвратить, так как ее основные причины неизвестны. Кроме того, не существует лекарств, но есть методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациентов.

Среди различных терапевтических подходов есть нефармакологические методы лечения, такие как обучение пациентов, чтобы они знали о проблемах, которые могут возникнуть, физиотерапия, отказ от токсичных веществ, таких как табак, избегание холода и травм, трудовая терапия или косметическая помощь в случае поражения кожи, которое ограничивает жизнь пациента. Помимо вышеперечисленного, существуют фармакологические методы лечения, основанные на иммунотерапии (иммунодепрессанты, кортикоиды и т.д.), и другие, направленные на облегчение различных симптомов, такие как ингибиторы протонной помпы (при поражении желудочно-кишечного тракта), мази, НПВС и т.д.