皮膚や関節の炎症から他の臓器への浸潤に至る自己免疫疾患であり、軽度の皮膚疾患から多臓器不全に至るまで不均一な症状をもたらす。性別、民族性、環境因子の違いにより、全体の罹患率は年間10万人当たり1.5~11人である。
全身性エリテマトーデス
現在、さまざまな細胞構造を認識する抗体の存在が確認されているが、これらの自己抗体の産生を誘発する具体的な原因は不明である。罹患者には遺伝的素因があり、その引き金となる環境因子に接触することで発症するようだ。引き金となる可能性のある要因には以下のようなものがある:
さらに、この病態の発症リスクを増加させる他のいくつかの病態が報告されている:
症状
狼瘡の症状は、罹患者によって大きく異なり、全身的な病変があるか、臓器特異的な病変があるかによっても異なる。突然発症することもあれば、ゆっくりと進行することもあり、軽度であることもあれば重度であることもあり、一時的であることもあれば永続的であることもある。多くの場合、エピソードや再燃によって特徴づけられる軽症の症状であり、その後、症状は改善するか、一定期間完全に消失する。
最も一般的な症状は以下の通りである。
- 安静にしていても取れない疲労や倦怠感
- 発熱や筋肉痛。
- 発熱と筋肉痛
- 発熱と筋肉痛
- 発熱と筋肉痛。
- 腫れやこわばりを伴う関節痛
- 発熱と筋肉痛
- 発熱と筋肉痛。
- 蝶形紅斑として知られる、鼻と頬を含む顔面、または全身に生じる発疹。
- 皮膚病変の出現につながる日光に対する過敏症
- 皮膚病変の出現につながる日光に対する過敏症
- 皮膚病変の出現につながる日光に対する過敏症。
- 寒冷やストレスによる手足の指の紫青色、白色、赤色への変色(レイノー現象)。
- 口内炎や脱毛。
さらに、重症になると他の臓器も侵されることがある。血液および血管系:貧血、血液凝固障害、血管の炎症を引き起こす。肺:胸膜の炎症、呼吸困難、肺炎や肺出血を引き起こす。心臓:心筋、動脈、心膜の炎症を引き起こし、心血管系疾患や心臓発作のリスクを高める。
予防
この病気を予防する効果的な方法はないが、新たな発症や症状、合併症の可能性を予防・軽減するための推奨事項はある:長時間の日光浴を避け、ビタミンD欠乏症を予防するためにビタミンDのサプリメントを摂取すること、喫煙をやめ、飲酒量を減らすこと、定期的な運動をすること、脂肪分、塩分、糖分が少なく、食物繊維の豊富なバランスのとれた食事を心がけること、ストレスを避けること、過労を避け、十分な休養をとること、などである。
観察されたバリアントの数
1350万種類
リスク遺伝子座の数
28 loci
解析された遺伝子
参考文献
Barber MRW et al. Global epidemiology of systemic lupus erythematosus. Nat Rev Rheumatol. 2021 Sep;17(9):515-532.
Centers for Disease Control and Prevention [April 2022]
National Health Services [April 2022]
American College of Rheumatology [April 2022]
Choi MY et al.Preventing the development of SLE: identifying risk factors and proposing pathways for clinical care. Lupus. 2016 Jul;25(8):838-49.
Wang YF et al. Identification of 38 novel loci for systemic lupus erythematosus and genetic heterogeneity between ancestral groups. Nature Communications. 2021 Feb;12(1):772.
