全身性硬化症

全身性硬化症または強皮症は、線維芽細胞活性の亢進によって引き起こされる多系統の自己免疫疾患であり、結合組織の異常増殖を引き起こし、その結果、皮膚、血管組織および/または他の内臓に損傷を与える。推定有病率は6500人に1人のまれな疾患である。

強皮症は、身体の様々な組織におけるコラーゲンの過剰産生と蓄積に起因する。正確な原因は不明であるが、免疫因子、遺伝因子、環境因子の組み合わせによって発症することが知られている。

強皮症の発症リスクを高める因子には以下のものがある：

• 遺伝。直系の親族が罹患していると、強皮症を発症するリスクが高くなる。
• 強皮症は男性よりも女性に多く、その割合は4:1である。
• ヒトサイトメガロウイルス、パルボウイルスB、エプスタイン・バーウイルスなどの特定のウイルスへの暴露。
• 一部の薬剤、有機溶剤、塩化ビニールなどの有毒化合物への暴露。

病変によって2つのタイプに分類され、症状によって区別される：

• 限局性皮膚病変を伴う全身性硬化症：症例の70％を占め、進行は緩徐である。真皮病変（特に顔面、前腕および下肢の皮膚の肥厚および硬化）、組織内のカルシウム沈着、レイノー症候群、食道機能障害および毛細血管拡張症（皮膚または粘膜の表面付近に拡張した小血管の存在）を伴う。
• びまん性皮膚病変を伴う全身性硬化症：症例の30％を占め、発症と進行がより急速である。真皮の病変がより広範囲で、腕、大腿、体幹に及ぶことがある点で前者とは異なる）。

全身性強皮症はその根本原因が不明であるため、予防することはできない。さらに、治療法はないが、症状を軽減し、合併症を予防し、患者のQOLを向上させる治療法はある。

さまざまな治療法のなかには、患者に起こりうる問題を認識させるための患者教育、理学療法、タバコなどの有害物質を避けること、寒さや外傷を避けること、作業療法、患者の生活を制限するような皮膚病変がある場合の美容的支援などの非薬物療法がある。上記に加えて、免疫療法に基づく薬物療法（免疫抑制剤、コルチコイドなど）や、プロトンポンプ阻害剤（胃腸病変の場合）、軟膏、非ステロイド性抗炎症薬など、さまざまな症状の緩和に重点を置いた薬物療法がある。