原発性胆汁性肝硬変

胆管の自己免疫性破壊を特徴とする慢性進行性の肝疾患で、最終的には肝硬変に至ります。発症率は0.03％と推定され、稀な疾患です。また、他の自己免疫疾患を併発することが多く、診断時に症状が現れないか、あるいは漸増的な臨床経過をたどります。

原発性胆汁性肝硬変を引き起こす正確な原因は不明ですが、遺伝的素因を持つ人において、ある種の環境要因が自己免疫反応を引き起こす原因となっている可能性が示唆されています。このような環境要因としては、尿路感染症などの感染症、喫煙、化学物質への暴露などが挙げられます。

さらに、女性に多く発症することから、性別が危険因子として作用しているようです。また、北欧系の人に頻度が高いようですが、どの民族の人でも発症する可能性があります。

初期には症状がない人が多く、定期的な検診により35～70歳の間に診断されることが多いようです。

やや進行した症例では、非特異的な症状が見られることもあります。

• 疲れやすい、または倦怠感がある。
• かゆみまたは全身のかゆみ。
• 粘膜の乾燥、皮膚の黒ずみ。
• 腹痛、筋肉痛、関節痛など。
• 黄色腫（目の周りの黄白色の斑点）の存在。

病気が進行すると、さらに進行した段階では、次のような他の症状も見られるようになります。

• 黄疸（皮膚や白目が黄色くなること）.
• 脚、足首、足のむくみ。
• 液体の蓄積による腹部の腫れ。
• 胃の上部や食道下部に出血がある（静脈瘤）。
• 吐き気がする。
• 体重の減少
• 尿の色が濃い。

PBCの原因は不明であるため、予防することはできないが、肝障害を軽減し、進行する肝障害を遅らせるために、以下の対策をとることができる：

• 禁煙し、アルコールやその他の乱用物質を避ける。
健康的でバランスのとれた食事をする：
• 健康的な食事としては、ビタミンA、D、E、Kを多く含む食品、またはこれらのビタミンのサプリメントを摂取する。また、ビタミンDとカルシウムを多く含む食品は骨粗鬆症の予防に役立つ。
• 避けるべき食品は、生の魚介類（細菌が存在する可能性があるため）、塩分、脂肪分、炭水化物（特に加糖）を多く含む食品である。
• 少なくとも1日30分のウォーキングを定期的に
行う。

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