特発性肺線維症

特発性肺線維症(IPF)は、肺組織の進行性の瘢痕化(線維化)を特徴とする慢性炎症性疾患であり、その結果、肺機能が低下し、次第に呼吸不全に至る予後不良の疾患である。

IPFの正確な原因は不明であるが、その発症には複数の遺伝的因子と環境因子が関与していることが知られている。肺線維症の家族歴は重要な危険因子であるが、他の因子も関与している:

  • 年齢:通常60歳以降に発症する。
  • 性別では、女性よりも男性に多い。
  • 過敏性肺炎(肺の炎症)を引き起こすことが知られている抗原への暴露。
  • タバコの煙、アスベスト、金属や木材の粉塵などの吸入粒子への環境および職業曝露。

症状

肺線維症に罹患した人は、最初は、本来起こるはずのない運動時の息切れ(労作性呼吸困難)などの非特異的な症状を示すことが多く、乾いた咳を伴うこともあれば、伴わないこともある。場合によっては、インフルエンザのような症状を呈することもある。肺気腫やCOPD(慢性閉塞性肺疾患)のような他の呼吸器疾患や心血管疾患があると、症状が悪化することがあります。IPFは通常60~70歳で診断され、臨床的、放射線学的、病理組織学的データを評価するために集学的チームが必要となる。

予防

現在のところ、IPFを治癒させる有効な治療法はなく、IPFを予防するための推奨事項は、IPFの発症を促進し、症状を悪化させる可能性のある関連する修正可能な危険因子を最小限に抑えることに重点が置かれている。推奨事項は以下の通り:

  • タバコを吸わない、タバコの煙にさらされない。
  • 定期的に運動する。IPF患者では、呼吸運動が肺機能の改善に役立つことが確認されている。
  • 健康的でバランスのとれた食生活を心がける。
  • 呼吸器感染症に対するワクチン接種の推奨ガイドラインに従い、可能な限り呼吸器感染症を予防する。

観察されたバリアントの数

1350万種類

分析した遺伝子座の数

13 loci

解析された遺伝子

ACTRT3 AKAP13 BAHD1 DEPTOR DPP9 DSP ELFN1 FAM13A MCF2L MUC5B TERT TMEM42 ZSCAN21

参考文献

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