ドゥビン・ジョンソン症候群

デュビン・ジョンソン症候群（DJS）は、1954年にデュビンとジョンソンによって報告された良性遺伝性肝疾患である。この良性疾患は、慢性的な高ビリルビン血症（主に共役ビリルビンの過剰）と肝臓の実質細胞における茶褐色の色素の病理組織学的沈着によって特徴づけられる。

JDSは、肝臓のイオントランスポーター蛋白をコードするABCC2遺伝子のホモ接合体または複合ヘテロ接合体変異により発症します。

一般人口におけるJDSの有病率は不明であり、本症候群はあらゆる民族の人々に影響を及ぼすが、イラン系およびモロッコ系ユダヤ人に最も多く、ピーク時には1,300人あたり1例の有病率であったという。

思春期または若年成人の患者は通常、掻痒を伴わない軽度から中等度の再発性黄疸を呈し、通常、併発する病気、妊娠、経口避妊薬または薬剤が引き金となる。また、まれに肝脾腫（肝臓と脾臓の腫大）を生じることがあります。

血清総ビリルビン値、特に抱合型が上昇し、通常2～5mg/dl（ごくまれに20mg/dl以上）です。

JDSは良性で、長期的な影響はなく、治療の必要はありません。JDSの診断は、肝障害を引き起こす可能性のある他の肝胆道系疾患の可能性を排除するために重要である。