Familien Middelhavsfeber

Familiær middelhavsfeber (FMF) er den viktigste av de arvelige autoinflammatoriske sykdommene som kjennetegnes av tilbakevendende og begrensede episoder med feber, betennelse i leddhinnen, betennelse i den serøse hinnen i lungene, hjertet, bukhulen og testikkelhulen, hudutslett og, i noen tilfeller, utvikling av amyloidose (en lidelse der amyloidose hoper seg opp).FMF kjennetegnes av tilbakevendende og avgrensede episoder med feber, betennelse i leddhinnen, betennelse i den serøse hinnen i lunger, hjerte, bukhule og testikkelhule, hudutslett og, i noen tilfeller, utvikling av amyloidose (en lidelse som innebærer at unormale proteiner hoper seg opp i vev og organer).

FMF er en vanlig sykdom i jødiske, armenske, tyrkiske og arabiske samfunn, med en prevalens på mellom 1 av 200 og 1 av 1000 personer. Sykdommen har sitt opphav i Middelhavsområdet og har spredt seg til andre regioner på grunn av migrasjon, for eksempel Italia, Spania og Hellas. Noen tilfeller har til og med blitt påvist i Japan.

De første anfallene av FMF oppstår vanligvis i løpet av de to første tiårene av livet og forekommer sjelden etter 40-årsalderen. Etter hvert som årene går, avtar hyppigheten og alvorlighetsgraden av anfallene.

FMF viser seg ved betennelse i slimhinnene i buk- og brysthulen, huden eller leddene, ledsaget av høy feber som vanligvis topper seg mellom 12 og 24 timer. Anfallene kan vare fra 6 timer til 4 dager, og symptomene og alvorlighetsgraden varierer fra person til person, selv blant medlemmer av samme familie. Mange pasienter opplever ubehag før de får et FMF-anfall.

Symptomene kan omfatte gjentatte episoder av:

• Magesmerter
• Brystsmerter som er skarpe og blir verre når man trekker pusten
• Feber eller vekslende frysninger og feber
• Ledsmerter
• Røde, hovne hudlesjoner med en diameter på mellom 5 og 20 centimeter

Amyloidose er den viktigste komplikasjonen ved FMF, forekommer ikke hos alle pasienter og påvirker hovedsakelig nyrene.

Det finnes ingen kur mot FMF. Behandlingen som brukes for å forhindre utbrudd av anfall og amyloidose, er kolkicinbehandling. Dette er en behandling som har vært brukt siden 1970 for å behandle pasienter med FMF og redusere den inflammatoriske responsen. For pasienter som ikke responderer på kolkicinbehandling, finnes det alternativer som interleukin-1- eller IL-1-hemmerne Anakinra og Canakinumab.