Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk inflammatorisk sykdom som kjennetegnes av progressiv arrdannelse (fibrose) i lungevevet, med en påfølgende reduksjon i lungefunksjonen som gradvis vil føre til respirasjonssvikt med dårlig prognose.
Idiopatisk lungefibrose
Selv om de eksakte årsakene til IPF er ukjente, vet man at flere genetiske og miljømessige faktorer er involvert i utviklingen av sykdommen. Å ha lungefibrose i familien er en viktig risikofaktor, men andre faktorer spiller også en rolle:
- Alder, sykdommen opptrer vanligvis fra 60-årsalderen og oppover.
- Kjønn, det er vanligere hos menn enn hos kvinner.
- Eksponering for antigener som er kjent for å forårsake hypersensitivitetspneumonitt (lungebetennelse).
- Miljømessig og yrkesmessig eksponering for inhalerte partikler som tobakksrøyk, asbest, metall- og trestøv.
Symptomer
Forebygging
Det finnes i dag ingen effektiv behandling som kan kurere IPF, og anbefalingene for å forebygge IPF fokuserer på å minimere tilknyttede modifiserbare risikofaktorer som kan bidra til at sykdommen bryter ut og forverre symptomene. Anbefalingene inkluderer
- Ikke røyk eller utsett deg selv for tobakksrøyk.
- Tren regelmessig. Hos personer med IPF har det blitt observert at pusteøvelser kan bidra til å forbedre lungefunksjonen.
- Ha et sunt og balansert kosthold.
- Følg de anbefalte retningslinjene for vaksinasjon mot luftveisinfeksjoner, og forebygg luftveisinfeksjoner så langt det er mulig.
Antall observerte varianter
13,5 millioner varianter
Antall analyserte loci
13 loci
Analyserte gener
Bibliografi
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
