Myeloproliferative svulster

En heterogen gruppe av proliferative forstyrrelser i forstadiene til røde og hvite blodlegemer og blodplater i benmargen. Det fører til abnormiteter i antall, modning eller funksjon av disse cellene, men avhengig av type vil den ene eller andre cellelinjen være påvirket i større grad. Det er anslått en samlet årlig forekomst på 2,17 tilfeller per 100 000 innbyggere, med en variabel utvikling og prognose.

Følgende typer myeloproliferative svulster er beskrevet: kronisk myelogen leukemi, polycythaemia vera, primær myelofibrose (eller idiopatisk kronisk myelofibrose), essensiell trombocytemi, kronisk nøytrofil leukemi og kronisk eosinofil leukemi.idiopatisk myelofibrose), essensiell trombocytemi, kronisk nøytrofil leukemi og kronisk eosinofil leukemi.

Den eksakte årsaken er ukjent, men det er sannsynlig at en rekke faktorer er involvert. De studiene som foreligger, har vist at det vanligvis dreier seg om en endring i arvestoffet i benmargscellene som produserer de voksende forstadiene, som er ervervet over tid, og som bare i svært sjeldne tilfeller opptrer i familier.

Det er også beskrevet ulike faktorer som bidrar til risikoen for disse myeloproliferative svulstene:

• Alder: De kan oppstå i alle aldre, men diagnostiseres ofte etter fylte 50 år.
• Svært høye doser ioniserende stråling, kjemoterapi eller strålebehandling for en tidligere ondartet svulst.
• Langvarig eksponering for høye nivåer av kjemikalier som benzen (som også finnes i små mengder i sigarettrøyk) eller toluen.
• Andre myeloproliferative lidelser: En liten andel av tilfellene av myelofibrose skyldes en komplikasjon av essensiell trombocytemi eller polycytemia vera.

De har ofte ingen symptomer og oppdages ved et uhell under rutinemessig screening. Når symptomene først oppstår, er det stor variasjon fra person til person, og de utvikler seg gradvis over tid:

• Hodepine, svimmelhet, feber.
• tåkesyn
• tretthet, svakhet
• Blåmerker, petekkier (røde flekker under huden), hyppige blødninger.
• uforklarlig vekttap
• kortpustethet
• kløe eller kløe i huden
• nattesvette
• økt blodtrykk

I tillegg har alle i større eller mindre grad medullær fibrose, splenomegali og hyperurikemi som følge av proliferasjon. Det kroniske forløpet har en tendens til å utvikle seg til global benmargssvikt eller, hyppigere, til akutt leukemi.

Det finnes for tiden ingen retningslinjer for forebygging av myeloproliferative svulster, ettersom de eksakte utløsende faktorene er ukjente. Som for andre tilstander anbefales det imidlertid å følge en sunn livsstil basert på et balansert kosthold, regelmessig fysisk trening og unngå skadelige vaner som røyking eller overdrevent inntak av alkohol og andre rusmidler.