Fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença inflamatória crónica caracterizada pela formação progressiva de cicatrizes (fibrose) no tecido pulmonar, com a consequente diminuição da função pulmonar, que conduzirá gradualmente à insuficiência respiratória associada a um mau prognóstico.

Embora as causas exactas da FPI sejam desconhecidas, sabe-se que estão envolvidos múltiplos factores genéticos e ambientais no seu desenvolvimento. Uma história familiar de fibrose pulmonar é um fator de risco importante, mas outros factores também desempenham um papel importante:

  • Idade, geralmente aparece a partir dos 60 anos de idade.
  • Sexo, é mais comum nos homens do que nas mulheres.
  • Exposição a antigénios conhecidos por causar pneumonite de hipersensibilidade (inflamação pulmonar).
  • Exposição ambiental e profissional a partículas inaladas, como o fumo do tabaco, o amianto, o pó de metal e de madeira.

Sintomas

As pessoas afectadas pela fibrose pulmonar apresentam frequentemente, no início, sintomas inespecíficos, como falta de ar em situações de esforço físico quando tal não deveria acontecer (dispneia de esforço), que pode ou não ser acompanhada de tosse seca. Em alguns casos, podem apresentar sintomas semelhantes aos da gripe. A presença de outras doenças respiratórias e cardiovasculares, como o enfisema e/ou a DPOC (doença pulmonar obstrutiva crónica), pode agravar os sintomas. A FPI é geralmente diagnosticada entre os 60 e os 70 anos de idade, sendo necessária uma equipa multidisciplinar para avaliar os dados clínicos, radiológicos e histopatológicos.

Prevenção

Não existe atualmente nenhum tratamento eficaz para curar a FPI, pelo que as recomendações para prevenir a FPI se centram na minimização dos factores de risco modificáveis associados que podem favorecer o seu aparecimento e agravar os sintomas. As recomendações incluem:

  • Não fumar nem se expor ao fumo do tabaco.
  • Fazer exercício físico regularmente. Em pessoas com FPI, observou-se que os exercícios respiratórios podem ajudar a melhorar a função pulmonar.
  • Manter uma dieta saudável e equilibrada.
  • Seguir as diretrizes recomendadas para a vacinação contra infecções respiratórias e prevenir as infecções respiratórias tanto quanto possível.

Número de variantes observadas

13,5 milhões de variantes

Número de loci analisados

13 loci

Genes analisados

ACTRT3 AKAP13 BAHD1 DEPTOR DPP9 DSP ELFN1 FAM13A MCF2L MUC5B TERT TMEM42 ZSCAN21

Bibliografia

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