Glejak wielopostaciowy (GBM) jest najczęstszym i najbardziej złośliwym nowotworem wśród nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Wywodzi się z komórek glejowych, które są odpowiedzialne za wspieranie komórek układu nerwowego. Szybko rośnie i może występować w każdym wieku, choć częściej występuje u dorosłych. Ze względu na swoją złośliwość są to guzy o złym rokowaniu. Jego występowanie jest bardzo niskie, nie przekracza 2-3 przypadków na 100 000 mieszkańców.
Glioblastoma
Dokładne przyczyny glejaka wielopostaciowego są nieznane. Może rozwinąć się z rozlanego gwiaździaka lub anaplastycznego gwiaździaka (wtórne glejaki wielopostaciowe), ale w większości przypadków występuje de novo, bez jakichkolwiek dowodów na wcześniejszą nowotworowość.
Obecnie promieniowanie jonizujące jest jedynym jednoznacznym czynnikiem ryzyka zidentyfikowanym w przypadku guzów glejowych i oponowych. Badania wskazują, że napromienianie czaszki, nawet w niskich dawkach, może zwiększać ryzyko guzów glejowych, z okresem utajenia wynoszącym do 20 lat po ekspozycji.
Istnieją inne czynniki, które mogą przyczyniać się do rozwoju choroby:
- Choroby genetyczne predysponujące do powstawania guzów, takie jak nerwiakowłókniakowatość typu 1 i typu 2, zespół Lyncha, zespół Turcota i zespół Li-Fraumeni.
- Chociaż może rozwijać się w dowolnym momencie, częściej występuje po 45. roku życia.
- Płeć, częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
Symptomy
Ponieważ glejaki wielopostaciowe mogą szybko rosnąć, najczęstsze objawy są zwykle spowodowane wzrostem ciśnienia w mózgu. Objawy te mogą obejmować bóle głowy, nudności, wymioty i senność. Ponadto mogą wystąpić drgawki, postępująca dysfunkcja poznawcza, zmiany osobowości, zmiany zachowania i utrata pamięci.
W zależności od lokalizacji guza pacjenci mogą doświadczać różnych objawów, takich jak osłabienie jednej strony ciała, utrata pamięci i/lub trudności w mówieniu oraz zmiany widzenia.
Prewencja
Nie istnieje całkowicie skuteczna metoda zapobiegania rozwojowi glejaków, jednak w niektórych przypadkach unikanie modyfikowalnych czynników ryzyka może pomóc w ich zmniejszeniu. Obecnie jedynym zidentyfikowanym czynnikiem ryzyka, który jest wyraźnie związany z rozwojem tych nowotworów, jest narażenie na promieniowanie jonizujące.
Narażenie na ten rodzaj promieniowania może nastąpić różnymi drogami:
- Narażenie wewnętrzne: występuje, gdy radionuklid jest wdychany, spożywany lub wstrzykiwany.
- Narażenie zewnętrzne: występuje, gdy materiał radioaktywny jest obecny w środowisku.
Osoby najbardziej narażone na ten rodzaj promieniowania to astronauci (ze względu na promieniowanie kosmiczne), personel medyczny obsługujący promieniowanie rentgenowskie, naukowcy oraz personel obiektów radioaktywnych. Dodatkowe narażenie może również wystąpić podczas każdego badania rentgenowskiego i procedury medycyny nuklearnej.
Liczba obserwowanych wariantów
13,5 miliona wariantów
Liczba loci ryzyka
10 loci
Analizowane geny
Bibliografia
Melin BS, Barnholtz-Sloan JS, Wrensch MR, et al. Genome-wide association study of glioma subtypes identifies specific differences in genetic susceptibility to glioblastoma and non-glioblastoma tumors. Nature Genetics. 2017 May;49(5):789-794.
Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021 Aug 2;23(8):1231-1251.
