Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się postępującym bliznowaceniem (zwłóknieniem) tkanki płucnej, z konsekwentnym spadkiem czynności płuc, który stopniowo prowadzi do niewydolności oddechowej związanej ze złym rokowaniem.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc
Chociaż dokładne przyczyny IPF nie są znane, wiadomo, że w jego rozwój zaangażowanych jest wiele czynników genetycznych i środowiskowych. Rodzinne występowanie zwłóknienia płuc jest ważnym czynnikiem ryzyka, ale inne czynniki również odgrywają rolę:
- Wiek, zwykle pojawia się od 60 roku życia.
- Płeć - występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
- Narażenie na antygeny, o których wiadomo, że powodują zapalenie płuc z nadwrażliwości (zapalenie płuc).
- Narażenie środowiskowe i zawodowe na wdychane cząsteczki, takie jak dym tytoniowy, azbest, pył metalowy i drzewny.
Symptomy
Prewencja
Obecnie nie ma skutecznego leczenia IPF, zalecenia dotyczące zapobiegania IPF koncentrują się na minimalizowaniu powiązanych modyfikowalnych czynników ryzyka, które mogą sprzyjać jego wystąpieniu i pogorszeniu objawów. Zalecenia obejmują:
- Nie pal i nie narażaj się na dym tytoniowy.
- Regularne ćwiczenia fizyczne. U osób z IPF zaobserwowano, że ćwiczenia oddechowe mogą pomóc poprawić czynność płuc.
- Utrzymywanie zdrowej, zbilansowanej diety.
- Przestrzeganie zalecanych wytycznych dotyczących szczepień przeciwko infekcjom układu oddechowego i w miarę możliwości zapobieganie infekcjom układu oddechowego.
Liczba obserwowanych wariantów
13,5 miliona wariantów
Liczba analizowanych loci
13 loci
Analizowane geny
Bibliografia
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
