Nowotwory mieloproliferacyjne

Niejednorodna grupa zaburzeń proliferacyjnych prekursorów czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi w szpiku kostnym. Prowadzi do nieprawidłowości w liczbie, dojrzewaniu lub funkcji tych komórek, choć w zależności od typu, jedna lub druga linia będzie dotknięta w większym stopniu. Oceniono, że jej ogólna roczna zapadalność wynosi 2,17 przypadków na 100 000 mieszkańców, a ewolucja i rokowanie są zmienne.

Opisano następujące typy nowotworów mieloproliferacyjnych, przewlekłą białaczkę szpikową, polcythemię vera, pierwotną mielofibrozę (lub idiopatyczną przewlekłą mielofibrozę), istotną trombocytemię, przewlekłą białaczkę neutrofilową i przewlekłą białaczkę eozynofilową.nic idiopatyczną mielofibrozę), istotną trombocytemię, przewlekłą białaczkę neutrofilową i przewlekłą białaczkę eozynofilową.

Dokładna przyczyna nie jest znana, ale prawdopodobnie w grę wchodzi wiele czynników. Dostępne badania wykazały, że zazwyczaj mamy do czynienia ze zmianą materiału genetycznego komórek szpiku kostnego produkujących rosnące prekursory, nabytą w czasie, przy czym tylko bardzo rzadkie przypadki występują rodzinnie.

Podobnie opisano różne czynniki, które przyczyniają się do ryzyka wystąpienia tych nowotworów mieloproliferacyjnych:

• Wiek: może wystąpić w każdym wieku, ale często diagnozowana jest po 50 roku życia.
• Bardzo duże dawki promieniowania jonizującego, chemioterapia lub zabiegi radioterapii z powodu wcześniejszego nowotworu złośliwego.
• Długotrwała ekspozycja na wysokie poziomy związków chemicznych takich jak benzen (obecny również w śladowych ilościach w dymie papierosowym) czy toluen.
• Inne zaburzenia mieloproliferacyjne: niewielka część przypadków mielofibrozy wynika z powikłania zasadniczej trombocytemii lub polytemii vera.

Często są one bezobjawowe i wykrywane przypadkowo podczas rutynowych badań. Po wystąpieniu objawów istnieje duża zmienność pomiędzy poszczególnymi osobami, postępują one stopniowo w czasie, w tym:

• Ból głowy, zawroty głowy, gorączka.
• Niewyraźne widzenie.
• Zmęczenie, osłabienie.
• Siniaki, wybroczyny (czerwone plamy pod skórą), częste krwawienia.
• Niewyjaśniona utrata wagi.
• Trudności w oddychaniu.
• Swędzenie skóry.
• Nocne poty
• Zwiększone ciśnienie krwi.

Ponadto u wszystkich występuje w mniejszym lub większym stopniu włóknienie rdzenia oraz splenomegalia i hiperurykemia jako konsekwencja rozrostu. Generalnie przebieg przewlekły ma tendencję do ewolucji w kierunku globalnej niewydolności rdzenia lub, częściej, w kierunku ostrej białaczki.

Obecnie nie ma dostępnych wytycznych dotyczących zapobiegania nowotworom mieloproliferacyjnym, ponieważ dokładne czynniki wywołujące nie są znane. Jednak, podobnie jak w przypadku innych schorzeń, wskazane jest prowadzenie zdrowego trybu życia opartego na zbilansowanej diecie, regularnych ćwiczeniach fizycznych oraz unikanie szkodliwych nawyków, takich jak palenie tytoniu czy nadmierne spożywanie alkoholu i innych substancji nadużywanych.