Nowotwory mieloproliferacyjne

Heterogeniczna grupa zaburzeń proliferacyjnych prekursorów czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi w szpiku kostnym. Prowadzi to do nieprawidłowości w liczbie, dojrzewaniu lub funkcjonowaniu tych komórek, chociaż w zależności od typu jedna linia lub inna będzie dotknięta w większym stopniu. Szacuje się, że globalna roczna częstość występowania wynosi 2,17 przypadku na 100 000 mieszkańców oraz zmienną ewolucję i rokowanie.

Opisano następujące typy nowotworów mieloproliferacyjnych: przewlekłą białaczkę mieloidową, czerwienicę prawdziwą, pierwotną mielofibrozę (lub idiopatyczną przewlekłą mielofibrozę), esencjalną trombocytozę, przewlekłą neutrofilową białaczkę i przewlekłą eozynofilową białaczkę.

Dokładna przyczyna jest nieznana, ale prawdopodobnie zaangażowanych jest wiele czynników. Dostępne badania wykazały, że zazwyczaj występuje zmiana w materiale genetycznym komórek szpiku kostnego produkujących rosnące prekursory, nabyta z czasem, ponieważ tylko bardzo rzadkie przypadki występują w rodzinach.

Ponadto opisano różne czynniki, które mogłyby przyczynić się do ryzyka tych nowotworów mieloproliferacyjnych:

• Wiek: może wystąpić w każdym wieku, ale jest często diagnozowana od 50. roku życia.
• Bardzo wysokie dawki promieniowania jonizującego, chemioterapia lub radioterapia w przypadku wcześniejszego nowotworu złośliwego.
• Przewlekła ekspozycja na wysokie stężenia związków chemicznych, takich jak benzen (obecny również w minimalnych ilościach w dymie papierosowym) lub toluen.
• Inne zaburzenia mieloproliferacyjne: niewielka frakcja przypadków mielofibrozy jest wynikiem powikłania esencjalnej trombocytozy lub czerwienicy prawdziwej.

Często nie mają objawów i są wykrywane przypadkowo podczas rutynowej analizy. Gdy pojawiają się objawy, występuje duża zmienność między osobnikami, a one postępują stopniowo w czasie, w tym:

• Bóle głowy, zawroty głowy, gorączka.
• Rozmyty wzrok.
• Zmęczenie, osłabienie.
• Krwiaki, petechie (czerwone plamki pod skórą), częste krwawienia.
• Niewyjaśniona utrata wagi.
• Trudności w oddychaniu.
• Swędzenie lub podrażnienie skóry.
• Poty nocne.
• Podwyższone ciśnienie krwi.

Dodatkowo, u wszystkich z nich w większym lub mniejszym stopniu występuje fibrozę szpiku oraz śledziony i hiperurykemia w wyniku proliferacji. Zazwyczaj przewlekły przebieg ma tendencję do ewolucji w kierunku ogólnej niewydolności szpiku kostnego lub, częściej, w kierunku ostrej białaczki.

Obecnie nie ma wytycznych dotyczących zapobiegania nowotworom mieloproliferacyjnym, ponieważ dokładne czynniki wyzwalające są nieznane. Jednak, jak w przypadku innych schorzeń, zaleca się prowadzenie zdrowego stylu życia opartego na zrównoważonej diecie, regularnej aktywności fizycznej oraz unikanie szkodliwych nawyków, takich jak palenie tytoniu czy nadmierne spożycie alkoholu i innych substancji odurzających.