Stwardnienie układowe

Twardzina układowa lub twardzina jest wieloukładową chorobą autoimmunologiczną spowodowaną zwiększoną aktywnością fibroblastów, prowadzącą do nieprawidłowego wzrostu tkanki łącznej i w konsekwencji uszkodzenia skóry, tkanki naczyniowej i/lub innych narządów wewnętrznych. Jest to rzadka choroba, której częstość występowania szacuje się na 1 na 6500 osób.

Twardzina wynika z nadprodukcji i gromadzenia się kolagenu w różnych tkankach organizmu. Dokładna przyczyna choroby nie jest znana, choć wiadomo, że jest ona spowodowana połączeniem czynników immunologicznych, genetycznych i środowiskowych.

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju twardziny skóry obejmują:

• Genetyka. Posiadanie bezpośredniego krewnego dotkniętego tą chorobą zwiększa ryzyko zachorowania na twardzinę.
• Twardzina występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn w stosunku 4:1.
• Narażenie na niektóre wirusy, takie jak ludzki wirus cytomegalii, parwowirus B lub wirus Epsteina-Bara.
• Narażenie na toksyczne związki, takie jak niektóre leki, rozpuszczalniki organiczne, chlorek winylu itp.

W zależności od stopnia zajęcia skóry, chorobę można podzielić na dwa typy, różniące się symptomatologią:

• Twardzina układowa z ograniczonym zajęciem skóry: stanowi 70% przypadków, a jej postęp jest wolniejszy. Obejmuje zajęcie skóry (pogrubienie i stwardnienie skóry, szczególnie na twarzy, przedramionach i nogach), złogi wapnia w tkankach, zespół Raynauda, dysfunkcję przełyku i teleangiektazję (obecność małych rozszerzonych naczyń w pobliżu powierzchni skóry lub błon śluzowych).
• Twardzina układowa z rozproszonym zajęciem skóry: stanowi 30% przypadków i charakteryzuje się szybszym początkiem i postępem. Różni się od poprzedniej tym, że zajęcie skóry może być znacznie bardziej rozległe i może dotyczyć ramion, ud i tułowia).

Twardzinie układowej nie można zapobiec, ponieważ jej pierwotne przyczyny nie są znane. Co więcej, nie ma lekarstwa, ale istnieją metody leczenia, które pomagają zmniejszyć objawy, zapobiegają powikłaniom i poprawiają jakość życia pacjentów.

Wśród różnych podejść terapeutycznych znajdują się niefarmakologiczne metody leczenia, takie jak edukacja pacjentów, aby byli świadomi problemów, które mogą się pojawić, fizjoterapia, unikanie substancji toksycznych, takich jak tytoń, unikanie zimna i urazów, terapia zajęciowa lub pomoc kosmetyczna w przypadku zajęcia skóry, które ogranicza życie pacjenta. Oprócz powyższych, istnieją metody leczenia farmakologicznego oparte na immunoterapii (leki immunosupresyjne, kortykoidy itp.) oraz inne ukierunkowane na łagodzenie różnych objawów, takie jak inhibitory pompy protonowej (w przypadku zajęcia przewodu pokarmowego), maści, NLPZ itp.