Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Es ist eine degenerative Erkrankung, die hauptsächlich die Neuronen betrifft, die die willkürliche Muskelbewegung steuern. Sie führt schnell zu einem einschränkenden Zustand, der durch die Schwäche der Muskeln verursacht wird, die für Bewegung, Sprechen, Essen oder Atmen benötigt werden. Es ist eine seltene Störung mit einer globalen Inzidenz von 0,6 bis 3,8 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Die Ursache der ALS ist unbekannt; jedoch deuten wissenschaftliche Beweise darauf hin, dass sowohl die Genetik als auch die Umwelt eine Rolle bei der Degeneration von Motoneuronen und der Entwicklung von ALS spielen. Neben dem erblichen Faktor, der 5-10% der Fälle ausmacht, gehören zu den etablierten Risikofaktoren für die amyotrophe Lateralsklerose folgende:

• Alter: Das Risiko für amyotrophe Lateralsklerose steigt mit dem Alter und ist am häufigsten zwischen 40 und Mitte 60.
• Geschlecht: Vor dem 65. Lebensjahr ist amyotrophe Lateralsklerose bei Männern etwas häufiger als bei Frauen. Dieser Geschlechtsunterschied verschwindet nach dem 70. Lebensjahr.
• Rauchen: Rauchen ist der einzige wahrscheinliche Umweltfaktor für amyotrophe Lateralsklerose. Das Risiko scheint bei Frauen, insbesondere nach der Menopause, höher zu sein.
• Exposition gegenüber Umweltgiften: Einige Beweise deuten darauf hin, dass eine Exposition gegenüber Blei oder anderen Substanzen mit der amyotrophen Lateralsklerose in Verbindung stehen könnte, obwohl bisher kein Wirkstoff oder chemische Substanz konsistent damit in Verbindung gebracht wurde.
• Die Exposition gegenüber infektiösen Erregern oder Viren, körperliche Traumata, Ernährung, anstrengende körperliche Aktivität sowie Verhaltens- und Berufsrisiken könnten die Entwicklung dieser Krankheit beeinflussen.

Die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose variieren stark von Person zu Person. Der Beginn beginnt normalerweise mit Muskelschwäche, die so subtil sein kann, dass die Symptome unbemerkt bleiben. Mit der Zeit wird es schlimmer und die Symptome werden zu einer offensichtlicheren Schwäche oder Atrophie, die die Durchführung routinemäßiger Aktivitäten unmöglich macht. Die häufigsten Symptome sind:

• Muskelkrämpfe und -krämpfe, besonders in Händen und Füßen.
• Verlust der motorischen Kontrolle in Händen und Armen, Muskelsteifheit (Spastizität) und Verschlechterung der Nutzung von Armen und Beinen.
• Schwäche und Müdigkeit.
• Stolpern und Stürze.
• Unkontrollierbare Perioden von Lachen oder Weinen.
• Schwierigkeiten beim Sprechen oder Stimmenprojektion.

Mit Fortschreiten der Krankheit können die Symptome Atemnot, Atem- und Schluckbeschwerden und Lähmungen umfassen. ALS-Patienten verlieren schließlich die Fähigkeit, selbstständig zu atmen, und müssen sich auf ein Beatmungsgerät verlassen. Betroffene Personen haben auch ein höheres Risiko für Lungenentzündung in den späteren Stadien der Krankheit. 50 % der betroffenen Patienten leben mindestens drei oder mehr Jahre nach der Diagnose; 20 % leben fünf Jahre oder länger; und bis zu 10 % werden mehr als zehn Jahre überleben. Im Allgemeinen ist das Ergebnis tödlich und tritt aufgrund von Ateminsuffizienz und -versagen auf.

Mit Ausnahme der erblichen Fälle, die eine Minderheit der ALS-Fälle ausmachen, ist die Ursache unbekannt, sodass es keine Methode zur Prävention gibt.