Familiäres Mittelmeerfieber

Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die wichtigste der vererbten autoinflammatorischen Krankheiten, die durch wiederkehrende und begrenzte Fieberschübe, Entzündungen der Gelenkmembran, Entzündungen der serösen Membran, die die Lungen, das Herz, die Bauchhöhle und die Hodenhöhle auskleidet, Hautausschlag und in einigen Fällen die Entwicklung einer Amyloidose (eine Erkrankung, bei der sich Amyloidose ansammelt) gekennzeichnet ist.Sie ist gekennzeichnet durch wiederkehrende und begrenzte Fieberschübe, eine Entzündung der Gelenkmembran, eine Entzündung der serösen Membran, die die Lunge, das Herz, die Bauchhöhle und die Hodenhöhle auskleidet, einen Hautausschlag und in einigen Fällen die Entwicklung einer Amyloidose (eine Erkrankung, bei der sich anormale Proteine in Geweben und Organen anreichern).

FMF ist eine häufige Erkrankung in der jüdischen, armenischen, türkischen und arabischen Gemeinschaft, wobei die Prävalenz zwischen 1 Fall von 200 und 1 Fall von 1.000 Personen liegt. Die Krankheit stammt ursprünglich aus dem Mittelmeerraum und hat sich durch die Migration in andere Regionen wie Italien, Spanien und Griechenland ausgebreitet. Einige Fälle wurden sogar in Japan festgestellt.

Die ersten Anfälle von FMF treten in der Regel in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf, selten nach dem 40. Im Laufe der Jahre nehmen Häufigkeit und Schwere der Schübe ab.

FMF äußert sich durch eine Entzündung der Auskleidung der Bauch- und Brusthöhle, der Haut oder der Gelenke, begleitet von hohem Fieber, das in der Regel zwischen 12 und 24 Stunden seinen Höhepunkt erreicht. Die Anfälle können zwischen 6 Stunden und 4 Tagen dauern, und die Symptome und der Schweregrad variieren von Person zu Person, selbst bei Mitgliedern derselben Familie. Viele Patienten verspüren Beschwerden, bevor sie einen FMF-Anfall erleiden.

Zu den Symptomen können wiederholte Episoden gehören:

• Unterleibsschmerzen
• Brustschmerzen, die stechend sind und sich beim Einatmen verschlimmern
• Fieber oder Schüttelfrost und Fieber im Wechsel
• Gelenkschmerzen
• Rote, geschwollene Hautläsionen mit einem Durchmesser von 5 bis 20 Zentimetern

Die Amyloidose ist die Hauptkomplikation der FMF, tritt nicht bei allen Patienten auf und betrifft hauptsächlich die Nieren.

Es gibt keine Heilung für FMF. Die Behandlung, die eingesetzt wird, um das Auftreten von Anfällen und Amyloidose zu verhindern, ist die Colchicin-Therapie. Diese Behandlung wird seit 1970 eingesetzt, um Patienten mit FMF zu behandeln und die Entzündungsreaktion zu reduzieren. Für Patienten, die nicht auf eine Colchicin-Therapie ansprechen, gibt es Alternativen wie die Interleukin-1- oder IL-1-Hemmer Anakinra und Canakinumab.