Familiäres Mittelmeerfieber

Das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die wichtigste Krankheit aus der Gruppe der erblichen autoinflammatorischen Erkrankungen. Es ist gekennzeichnet durch wiederkehrende und begrenzte Episoden von Fieber, Entzündung der Gelenkmembran, Entzündung der serösen Membran, die Lunge, das Herz, den Bauchraum und den Hodensack überzieht, Hautausschlag und in einigen Fällen die Entwicklung einer Amyloidose (eine Störung, bei der sich abnormale Proteine in Geweben und Organen ansammeln).

FMF ist eine häufige Erkrankung in jüdischen, armenischen, türkischen und arabischen Gemeinden, wo die Prävalenz zwischen 1 Fall von 200 und 1 Fall von 1.000 Personen schwankt. Es handelt sich um eine Krankheit, die im Mittelmeerraum ihren Ursprung hatte und sich aufgrund von Migrationen auf andere Regionen wie Italien, Spanien und Griechenland ausbreitete. Sogar einige Fälle wurden in Japan nachgewiesen.

Die ersten FMF-Anfälle treten in der Regel in den ersten beiden Lebensjahrzehnten auf und treten selten nach dem 40. Lebensjahr auf. Mit zunehmendem Alter nehmen die Häufigkeit und Schwere der Anfälle ab.

Bei FMF kommt es zu einer Entzündung der Auskleidung der Bauch- und Brusthöhlen, der Haut oder der Gelenke, begleitet von hohem Fieber, das normalerweise zwischen 12 und 24 Stunden seinen Höhepunkt erreicht. Die Anfälle können zwischen 6 Stunden und 4 Tagen dauern, und die Symptome und Schweregrade variieren von Person zu Person, sogar zwischen den Mitgliedern derselben Familie. Viele Patienten empfinden Unwohlsein, bevor sie einen FMF-Anfall erleiden.

Die Symptome können sich wiederholende Episoden von Folgendem umfassen:

• Bauchschmerzen
• Brustschmerzen, die stechend sind und sich beim Atmen verschlimmern
• Fieber oder abwechselnde Schüttelfrost und Fieber
• Gelenkschmerzen
• Rote und entzündete Hautläsionen mit einem Durchmesser zwischen 5 und 20 Zentimetern

Amyloidose ist die Hauptkomplikation von FMF, tritt nicht bei allen Patienten auf und betrifft hauptsächlich die Nieren.

Es gibt keine Heilung für FMF. Die Behandlung zur Vorbeugung von Anfällen und Amyloidose ist die Colchicintherapie. Es handelt sich um eine Behandlung, die seit 1970 zur Behandlung von FMF-Patienten und zur Reduzierung der Entzündungsreaktion eingesetzt wird. Für Patienten, die nicht auf die Colchicintherapie ansprechen, gibt es andere Alternativen wie die Interleukin-1- oder IL-1-Inhibitoren Anakinra und Canakinumab.