Neuroblastome

Cancer solide des tissus du système nerveux sympathique, souvent localisé dans les glandes surrénales, et dans une moindre mesure dans d'autres localisations. Bien qu'il soit considéré comme rare, c'est la tumeur extracrânienne pédiatrique la plus courante, avec une incidence annuelle de 7 à 24 cas pour chaque million d'enfants. Le taux de survie varie entre 95 et 50 % selon le stade de la tumeur.

Les neuroblastomes peuvent survenir lorsque des neuroblastes fœtaux normaux (précurseurs du système nerveux sympathique) ne se transforment pas en cellules matures. Au lieu de cela, ils continuent de croître et de se diviser en raison de modifications dans la séquence de l'ADN de certains gènes, bien qu'il n'ait pas encore été déchiffré comment ces changements affectent la croissance des cellules du neuroblastome. Cependant, il a été décrit que dans la plupart des cas, ces changements sont acquis de manière aléatoire (sporadiques), bien qu'il soit également inconnu ce qui motive leur apparition. Seul un faible pourcentage concerne des variantes héritées des parents. Dans la majorité des cas de neuroblastome, la cause n'est jamais identifiée.

Aucun facteur environnemental (tel que l'exposition à des produits chimiques ou à des radiations pendant la grossesse de la mère ou au début de l'enfance) n'est connu pour augmenter la probabilité de développer un neuroblastome. En dehors du facteur héréditaire, qui est peu fréquent dans cette condition, seuls les facteurs de risque suivants ont été décrits :

• Âge : il est plus fréquent chez les nourrissons et les très jeunes enfants. Il est très rare chez les personnes de plus de 10 ans.
• Défauts congénitaux : certains défauts de naissance pourraient impliquer un risque accru.

Les signes et symptômes les plus fréquents d'un neuroblastome sont dus à la pression de la masse tumorale selon sa localisation, et dans les cas les plus graves à la possible métastase qui peut survenir. Les symptômes peuvent inclure :

• Grosseur ou masse dans l'abdomen, le cou, la poitrine ou le pelvis selon l'endroit où se situe la tumeur.
• Perte d'appétit, nausées, perte de poids, douleur abdominale, distension abdominale, changements des habitudes intestinales, difficulté à uriner.
• Changements oculaires tels que cernes, paupières tombantes, pupille qui ne se contracte pas, problèmes de vision.
• Douleur thoracique, difficulté à respirer, toux persistante.
• Bosses bleutées indolores sous la peau.
• Douleurs osseuses, fièvre, irritabilité, apathie.
• Douleurs dans le dos.
• Douleur ou engourdissement dans les membres inférieurs, incapacité à se lever, trébuchements fréquents.

Aucune cause environnementale ou liée au mode de vie n'est connue, et les risques actuellement identifiés ne peuvent pas être modifiés. Il a été suggéré que la supplémentation en acide folique ou en vitamines chez la femme enceinte pourrait réduire le risque, mais ces données n'ont pas été vérifiées.

Dans le cas d'antécédents familiaux, l'utilité du conseil génétique n'a également pas été éclaircie, compte tenu de la faible fréquence du neuroblastome héréditaire.