Neuroblastome

Cancer solide du tissu du système nerveux sympathique souvent localisé dans les glandes surrénales, et dans une moindre mesure dans d'autres localisations. Bien qu'elle soit considérée comme rare, c'est la tumeur extracrânienne pédiatrique la plus fréquente, avec une incidence annuelle de 7 à 24 cas par million d'enfants. Le taux de survie varie entre 95 et 50 % selon le stade de la tumeur.

Les neuroblastomes peuvent survenir lorsque des neuroblastes fœtaux normaux (précurseurs du système nerveux sympathique) ne se développent pas en cellules matures. Au contraire, elles continuent de croître et de se diviser en raison d'altérations de la séquence d'ADN de certains gènes, bien que la manière dont ces changements affectent la croissance des cellules de neuroblastome n'ait pas encore été déchiffrée. Cependant, il a été décrit que dans la plupart des cas, ces changements sont acquis de manière aléatoire (sporadique), bien que l'on ne sache pas non plus ce qui les provoque. Ce n'est que dans un faible pourcentage de cas que les variantes sont acquises des parents. Dans la plupart des cas de neuroblastome, la cause n'est jamais identifiée.

Il n'existe pas de facteurs environnementaux connus (tels que l'exposition à des produits chimiques ou à des radiations pendant la grossesse ou la petite enfance de la mère) qui augmentent la probabilité de développer un neuroblastome. En dehors de l'hérédité, qui est rare dans cette affection, seuls les facteurs de risque suivants ont été décrits :

• Âge : elle est plus fréquente chez les nourrissons et les très jeunes enfants. Elle est très rare chez les personnes âgées de plus de 10 ans.
• Anomalies congénitales : certaines anomalies congénitales peuvent entraîner un risque plus élevé.

Les signes et symptômes les plus courants du neuroblastome sont dus à la pression de la masse tumorale en fonction de sa localisation et, dans les cas les plus graves, aux éventuelles métastases qui peuvent se produire. Les symptômes peuvent inclure :

• Grosseur ou masse dans l'abdomen, le cou, la poitrine ou le bassin, selon l'endroit où se trouve la tumeur.
• Perte d'appétit, nausées, perte de poids, douleurs d'estomac, ballonnements, modifications des habitudes intestinales, difficultés à uriner.
• Changements oculaires tels que des yeux noirs, des paupières tombantes, une pupille qui ne se contracte pas, des problèmes de vision.
• Douleurs thoraciques, essoufflement, toux persistante.
• Des grosseurs bleuâtres indolores sous la peau.
• Douleurs osseuses, fièvre, irritabilité, apathie.
• douleur au dos
• Douleur ou engourdissement des extrémités inférieures, incapacité à se tenir debout, trébuchement fréquent.

Il n'existe aucune cause connue liée à l'environnement ou au mode de vie et les risques actuellement identifiés ne peuvent être modifiés. Il a été suggéré qu'une supplémentation en acide folique ou en vitamines chez les femmes enceintes pourrait réduire le risque, mais ces données n'ont pas été étayées.

En cas d'antécédents familiaux, l'utilité du conseil génétique n'a pas non plus été clarifiée, étant donné la faible fréquence du neuroblastome héréditaire.