Sclérose systémique

La sclérose systémique ou sclérodermie est une maladie auto-immune multisystémique causée par une activité accrue des fibroblastes, entraînant une croissance anormale du tissu conjonctif et des lésions de la peau, du tissu vasculaire et/ou d'autres organes internes. Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est estimée à 1 personne sur 6500.

La sclérodermie résulte d'une surproduction et d'une accumulation de collagène dans les différents tissus de l'organisme. La cause exacte de la maladie est inconnue, mais on sait qu'elle est due à une combinaison de facteurs immunitaires, génétiques et environnementaux.

Les facteurs susceptibles d'augmenter le risque de sclérodermie sont les suivants :

• La génétique. Le fait d'avoir un parent direct atteint augmente le risque de souffrir de sclérodermie.
• La sclérodermie est beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, avec un rapport de 4:1.
• L'exposition à certains virus, tels que le cytomégalovirus humain, le parvovirus B ou le virus d'Epstein-Bar.
• Exposition à des composés toxiques, tels que certains médicaments, solvants organiques, chlorure de vinyle, etc.

En fonction de l'atteinte, la maladie peut être classée en deux types, avec une symptomatologie qui les différencie :

• La sclérose systémique avec atteinte cutanée limitée : elle représente 70 % des cas et son évolution est plus lente. Elle se caractérise par une atteinte dermique (épaississement et durcissement de la peau, notamment au niveau du visage, des avant-bras et des jambes), des dépôts de calcium dans les tissus, un syndrome de Raynaud, un dysfonctionnement de l'œsophage et des télangiectasies (présence de petits vaisseaux dilatés à la surface de la peau ou des muqueuses).
• Sclérose systémique avec atteinte cutanée diffuse : elle représente 30 % des cas et a un début et une évolution plus rapides. Elle se distingue de la précédente par une atteinte cutanée beaucoup plus étendue, pouvant toucher les bras, les cuisses et le tronc).

La sclérodermie systémique ne peut être prévenue, car ses causes profondes sont inconnues. De plus, il n'y a pas de remède, mais il existe des traitements qui aident à réduire les symptômes, à prévenir les complications et à améliorer la qualité de vie des patients.

Parmi les différentes approches thérapeutiques, on trouve des traitements non pharmacologiques tels que l'éducation du patient afin qu'il soit conscient des problèmes qui peuvent survenir, la physiothérapie, l'évitement des substances toxiques telles que le tabac, l'évitement du froid et des traumatismes, l'ergothérapie ou l'aide esthétique en cas d'atteinte cutanée qui limite la vie du patient. En outre, il existe des traitements pharmacologiques basés sur l'immunothérapie (immunosuppresseurs, corticoïdes, etc.) et d'autres visant à soulager les différents symptômes, tels que les inhibiteurs de la pompe à protons (pour les atteintes gastro-intestinales), les pommades, les AINS, etc.