L'ernia diaframmatica è un'anomalia congenita in cui c'è un'apertura anomala nel diaframma, il muscolo situato tra il petto e l'addome. In alcuni casi, alcuni organi addominali possono spostarsi nella cavità toracica. È una condizione rara con un'incidenza di 1-5 su 10.000 nati.
Ernia diaframmatica
L'ernia diaframmatica è un'anomalia rara che si verifica durante lo sviluppo fetale. Quando il diaframma non si sviluppa correttamente, gli organi addominali possono migrare nella cavità toracica. La causa esatta della sua comparsa è sconosciuta, ma si ritiene che sia dovuta a una complessa combinazione di fattori genetici e ambientali, con i primi più importanti. Inoltre, il 40% dei bambini nati con questa condizione ha anche altri problemi associati.
Sintomi
Il segno più evidente alla nascita del bambino è rappresentato dai problemi respiratori, a causa del movimento inefficace del diaframma durante la respirazione e della possibile compressione dei polmoni. Questo può causare pelle di colore bluastro, respiro rapido e/o tachicardia.
Prevenzione
Al momento, non esiste un modo conosciuto per prevenire l'ernia diaframmatica. Il 70% delle malformazioni diaframmatiche non ha un'origine sindromica, mentre il restante 30% è associato alla presenza di altri sindromi, nel qual caso i genitori potrebbero utilizzare la consulenza genetica per prevenirne lo sviluppo.
Numero di varianti osservate
13,5 milioni di varianti
Numero di loci di rischio
10 loci
Geni analizzati
Bibliografia
Diaphragmatic hernia. UK Biobank Database. Data-Field 550 [Version 2018]
Congenital diaphragmatic hernia. Mayo Clinic [Apr 2023]
Tovar, J.A. Congenital Diaphragmatic Hernia. Orphanet J Rare Dis 7, 1 (2012).
Diaphragmatic hernia. Centers for Disease Control and Prevention (CDC) [Jun 2023]
