Neoplasie mieloproliferative

Un gruppo eterogeneo di disturbi proliferativi dei precursori dei globuli rossi e bianchi e delle piastrine nel midollo osseo. Porta ad anomalie nel numero, nella maturazione o nella funzione di queste cellule, anche se, a seconda del tipo, una linea cellulare o un'altra sarà colpita in misura maggiore. È stata stimata un'incidenza annuale complessiva di 2,17 casi per 100.000 abitanti, con un'evoluzione e una prognosi variabili.

Sono stati descritti i seguenti tipi di neoplasie mieloproliferative: leucemia mieloide cronica, policitemia vera, mielofibrosi primaria (o mielofibrosi cronica idiopatica), trombocitemia essenziale, leucemia neutrofila cronica e leucemia eosinofila cronica.nic mielofibrosi idiopatica), trombocitemia essenziale, leucemia neutrofila cronica e leucemia eosinofila cronica.

La causa esatta è sconosciuta, ma è probabile che un certo numero di fattori siano coinvolti. Gli studi disponibili hanno dimostrato che di solito c'è un cambiamento nel materiale genetico delle cellule del midollo osseo che producono i precursori in crescita, acquisito nel tempo, con solo casi molto rari che si verificano nelle famiglie.

Sono stati descritti anche diversi fattori che contribuiscono al rischio di queste neoplasie mieloproliferative:

• Età: può verificarsi a qualsiasi età, ma è spesso diagnosticato dopo i 50 anni.
• Dosi molto elevate di radiazioni ionizzanti, chemioterapia o trattamenti radioterapici per un precedente tumore maligno.
• Esposizione prolungata a livelli elevati di sostanze chimiche come il benzene (presente anche in quantità minime nel fumo di sigaretta) o il toluene.
• Altri disturbi mieloproliferativi: una piccola frazione di casi di mielofibrosi deriva da una complicazione della trombocitemia essenziale o della policitemia vera.

Spesso non hanno sintomi e vengono rilevati accidentalmente durante lo screening di routine. Una volta che i sintomi si manifestano, c'è una grande variabilità tra gli individui, e progrediscono gradualmente nel tempo:

• Mal di testa, vertigini, febbre.
• visione offuscata
• Affaticamento, debolezza.
• Lividi, petecchie (macchie rosse sotto la pelle), emorragie frequenti.
• perdita di peso inspiegabile
• mancanza di respiro
• prurito o prurito della pelle
• sudori notturni
• aumento della pressione sanguigna

Inoltre, in tutti loro c'è, in misura maggiore o minore, fibrosi midollare e splenomegalia e iperuricemia come conseguenza della proliferazione. In generale, il decorso cronico tende a progredire verso un'insufficienza globale del midollo osseo o, più frequentemente, verso una leucemia acuta.

Non ci sono attualmente linee guida disponibili per quanto riguarda la prevenzione delle neoplasie mieloproliferative, poiché i fattori scatenanti esatti sono sconosciuti. Tuttavia, come per altre condizioni, è consigliabile seguire uno stile di vita sano basato su una dieta equilibrata, un regolare esercizio fisico ed evitare abitudini dannose come il fumo o il consumo eccessivo di alcol e altre sostanze di abuso.