Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door progressieve littekenvorming (fibrose) van het longweefsel, met als gevolg een afname van de longfunctie die geleidelijk leidt tot ademhalingsfalen met een slechte prognose.
Idiopathische longfibrose
Hoewel de exacte oorzaken van IPF onbekend zijn, is het bekend dat meerdere genetische en omgevingsfactoren betrokken zijn bij de ontwikkeling ervan. Een familiegeschiedenis van longfibrose is een belangrijke risicofactor, maar ook andere factoren spelen een rol:
- Leeftijd, het verschijnt meestal vanaf de leeftijd van 60 jaar.
- Geslacht: het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
- Blootstelling aan antigenen waarvan bekend is dat ze overgevoeligheid pneumonitis (longontsteking) veroorzaken.
- Milieu- en beroepsmatige blootstelling aan ingeademde deeltjes zoals tabaksrook, asbest, metaal- en houtstof.
Symptomen
Preventie
Er is momenteel geen effectieve behandeling beschikbaar om IPF te genezen, aanbevelingen om IPF te voorkomen richten zich op het minimaliseren van de bijbehorende aanpasbare risicofactoren die het ontstaan ervan kunnen bevorderen en de symptomen kunnen verergeren. Aanbevelingen zijn onder andere:
- Rook niet en stel jezelf niet bloot aan tabaksrook.
- Beweeg regelmatig. Bij mensen met IPF is vastgesteld dat ademhalingsoefeningen de longfunctie kunnen helpen verbeteren.
- Zorg voor een gezond, evenwichtig dieet.
- Volg de aanbevolen richtlijnen voor vaccinatie tegen luchtweginfecties en voorkom luchtweginfecties zoveel mogelijk.
Aantal waargenomen varianten
13,5 miljoen varianten
Aantal geanalyseerde loci
13 loci
Geanalyseerde genen
Bibliografie
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: state of the art for 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathische longfibrose. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
