Myeloproliferatieve neoplasmen

Een heterogene groep proliferatieve aandoeningen van de voorlopers van rode en witte bloedcellen, en bloedplaatjes in het beenmerg. Dit leidt tot afwijkingen in het aantal, de rijping of de werking van deze cellen, hoewel afhankelijk van het type de ene lijn of de andere in grotere mate wordt aangetast. Een mondiale jaarlijkse incidentie van 2,17 gevallen per 100.000 inwoners en variabele progressie en prognose is geschat.

De volgende types myeloproliferatieve neoplasieën zijn beschreven: chronische myeloïde leukemie, polycythemia vera, primaire myelofibrose (of chronische idiopathische myelofibrose), essentiële trombocytose, chronische neutrofiele leukemie en chronische eosinofiele leukemie.

De exacte oorzaak is onbekend, maar het is waarschijnlijk dat er een reeks factoren betrokken zijn. Beschikbare studies hebben aangetoond dat er meestal een verandering is in het genetische materiaal van de beenmergcellen die de groeiende voorlopercellen produceren, die in de loop van de tijd is verworven, aangezien alleen zeer zeldzame gevallen in families voorkomen.

Daarnaast zijn er verschillende factoren beschreven die het risico van deze myeloproliferatieve neoplasieën zouden kunnen verhogen:

• Leeftijd: kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt vaak gediagnosticeerd vanaf 50 jaar.
• Zeer hoge doses ioniserende straling, chemotherapie of radiotherapie voor een eerdere kwaadaardige tumor.
• Langdurige blootstelling aan hoge niveaus van chemische verbindingen zoals benzeen (ook aanwezig in kleine hoeveelheden in sigarettenrook) of tolueen.
• Andere myeloproliferatieve stoornissen: een klein percentage van de gevallen van myelofibrose is het resultaat van een complicatie van essentiële trombocytose of polycythemia vera.

Ze vertonen vaak geen symptomen en worden per ongeluk ontdekt tijdens een routine-analyse. Zodra de symptomen verschijnen, is er een grote variabiliteit tussen individuen, en ze vorderen geleidelijk in de loop van de tijd, inclusief:

• Hoofdpijn, duizeligheid, koorts.
• Vervagen van het zicht.
• Vermoeidheid, zwakte.
• Blauwe plekken, petechiën (rode stippen onder de huid), frequente bloedingen.
• Onverklaarbaar gewichtsverlies.
• Moeite met ademhalen.
• Jeuk of huidirritatie.
• Nachtelijk zweten.
• Verhoogde bloeddruk.

Bovendien is er bij al deze gevallen in grotere of kleinere mate sprake van medullaire fibrose en splenomegalie en hyperurikemie als gevolg van de proliferatie. Over het algemeen heeft het chronische verloop de neiging om te evolueren naar een globale beenmerkfalen of, vaker, naar een acute leukemie.

Momenteel zijn er geen richtlijnen met betrekking tot de preventie van myeloproliferatieve neoplasieën, omdat de exacte triggers onbekend zijn. Zoals bij andere aandoeningen is het echter raadzaam om een gezonde levensstijl te volgen die gebaseerd is op een evenwichtig dieet, regelmatige lichaamsbeweging en het vermijden van schadelijke gewoonten zoals roken of overmatig alcoholgebruik en andere verdovende middelen.