Myeloproliferatieve neoplasmen

Een heterogene groep van proliferatieve aandoeningen van de voorlopers van rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg. Het leidt tot afwijkingen in het aantal, de rijping of de functie van deze cellen, hoewel afhankelijk van het type, de ene of de andere lijn in sterkere mate zal worden aangetast. De totale jaarlijkse incidentie wordt geschat op 2,17 gevallen per 100.000 inwoners en de evolutie en prognose variëren.

De volgende typen myeloproliferatieve neoplasmen zijn beschreven, chronische myeloïde leukemie, polycythemia vera, primaire myelofibrose (of idiopathische chronische myelofibrose), essentiële trombocythemie, chronische neutrofiele leukemie, en chronische eosinofiele leukemie.nic idiopathische chronische myelofibrose), essentiële trombocythemie, chronische neutrofiele leukemie, en chronische eosinofiele leukemie.

De precieze oorzaak is onbekend, maar waarschijnlijk spelen een aantal factoren een rol. Uit beschikbare studies is gebleken dat er gewoonlijk sprake is van een in de loop van de tijd verworven verandering in het genetisch materiaal van de beenmergcellen die de groeiende voorlopers produceren, waarbij slechts zeer zeldzame gevallen in families voorkomen.

Ook zijn er verschillende factoren beschreven die bijdragen aan het risico van deze myeloproliferatieve neoplasmen:

• Leeftijd: het kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt vaak na het 50ste levensjaar gediagnosticeerd.
• Zeer hoge doses ioniserende straling, chemotherapie of radiotherapiebehandelingen voor een eerdere kwaadaardige tumor.
• Lange blootstelling aan hoge niveaus van chemische verbindingen zoals benzeen (ook aanwezig in minieme hoeveelheden in sigarettenrook) of tolueen.
• Andere myeloproliferatieve aandoeningen: een klein deel van de gevallen van myelofibrose is het gevolg van een complicatie van essentiële trombocythemie of polycythemia vera.

Ze zijn vaak symptoomloos en worden bij routineonderzoek toevallig ontdekt. Als de symptomen eenmaal optreden, is er grote variatie tussen individuen, en ze ontwikkelen zich geleidelijk in de loop van de tijd, waaronder:

• Hoofdpijn, duizeligheid, koorts.
• Wazig zicht.
• vermoeidheid, zwakte.
• Bruisingen, petechiën (rode vlekken onder de huid), veelvuldig bloeden.
• Onverklaarbaar gewichtsverlies.
• Moeilijke ademhaling.
• Jeuk van de huid.
• Nachtelijk zweten
• Verhoogde bloeddruk.

Bovendien komen bij allen in meer of mindere mate medullaire fibrose en splenomegalie en hyperurikemie als gevolg van proliferatie voor. Over het algemeen neigt het chronische beloop naar een globale medullaire uitval of, wat vaker voorkomt, naar een acute leukemie.

Er zijn momenteel geen richtlijnen beschikbaar voor de preventie van myeloproliferatieve neoplasmen omdat de precieze oorzaken onbekend zijn. Net als bij andere aandoeningen is het echter raadzaam een gezonde levensstijl te volgen, gebaseerd op een evenwichtige voeding, regelmatige lichaamsbeweging en het vermijden van schadelijke gewoonten zoals roken of overmatig gebruik van alcohol en andere middelen van misbruik.