Neuroblastoom

Solidaire kanker van het weefsel van het sympathische zenuwstelsel, vaak gelokaliseerd in de bijnieren, en in mindere mate op andere plaatsen. Ondanks het feit dat het als zeldzaam wordt beschouwd, is het de meest voorkomende extracraniële tumor bij kinderen, met een jaarlijkse incidentie van 7-24 gevallen per miljoen kinderen. De overlevingskans varieert tussen 95-50%, afhankelijk van het stadium van de tumor.

Neuroblastomen kunnen ontstaan wanneer normale foetale neuroblasten (voorlopers van het sympathische zenuwstelsel) zich niet tot rijpe cellen ontwikkelen. In plaats daarvan blijven zij groeien en zich delen als gevolg van veranderingen in de DNA-sequentie van bepaalde genen, hoewel nog niet is ontcijferd hoe deze veranderingen de groei van neuroblastoomcellen beïnvloeden. Er is echter beschreven dat deze veranderingen in de meeste gevallen willekeurig worden verworven (sporadisch), hoewel het ook onbekend is waardoor ze ontstaan. Slechts in een laag percentage worden de varianten van de ouders verkregen. In de meeste gevallen van neuroblastoom wordt de oorzaak nooit gevonden.

Er zijn geen bekende omgevingsfactoren (zoals blootstelling aan chemicaliën of straling tijdens de zwangerschap van de moeder of in de vroege kinderjaren) die de kans op neuroblastoom vergroten. Naast de erfelijke factor, die zeldzaam is bij deze aandoening, zijn alleen de volgende risicofactoren beschreven:

• Leeftijd: het komt vaker voor bij zuigelingen en zeer jonge kinderen. Het is zeer zeldzaam bij mensen ouder dan 10 jaar.
• Aangeboren afwijkingen: bepaalde aangeboren afwijkingen kunnen een verhoogd risico inhouden.

De meest voorkomende tekenen en symptomen van neuroblastoom zijn te wijten aan de druk van de tumormassa naar gelang van de plaats, en in de ernstigste gevallen aan de mogelijke metastase die kan optreden. Symptomen kunnen zijn:

• Een knobbel of massa in de buik, hals, borst of bekken, afhankelijk van waar de tumor zich bevindt.
• Gebrek aan eetlust, misselijkheid, gewichtsverlies, maagpijn, opgeblazen gevoel, veranderingen in de darmgewoonten, moeilijkheden met plassen.
• Oogveranderingen zoals zwarte ogen, hangende oogleden, pupil die niet samentrekt, visusproblemen.
• Korpspijn, kortademigheid, aanhoudende hoest.
• Pijnlijke blauwachtige knobbels onder de huid.
• Botpijn, koorts, prikkelbaarheid, apathie.
• rugpijn.
• Pijn of gevoelloosheid in de onderste ledematen, onvermogen om op te staan, veelvuldig struikelen.

Er zijn geen milieu- of leefstijlgerelateerde oorzaken bekend en de momenteel vastgestelde risico's kunnen niet worden gewijzigd. Er is gesuggereerd dat foliumzuur- of vitaminesuppletie bij zwangere vrouwen het risico zou kunnen verminderen, maar deze gegevens zijn niet gecontrasteerd.

In geval van familiegeschiedenis is het nut van genetische counseling evenmin opgehelderd, gezien de lage frequentie van erfelijk neuroblastoom.