Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av progressiv ärrbildning (fibros) i lungvävnaden, vilket leder till en försämrad lungfunktion som gradvis leder till andningssvikt med dålig prognos.
Idiopatisk lungfibros
Även om de exakta orsakerna till IPF är okända, vet man att flera genetiska faktorer och miljöfaktorer är inblandade i utvecklingen av sjukdomen. En familjehistoria av lungfibros är en viktig riskfaktor, men andra faktorer spelar också en roll:
- Ålder, sjukdomen uppträder vanligen från 60 års ålder och uppåt.
- Kön, det är vanligare hos män än hos kvinnor.
- Exponering för antigener som är kända för att orsaka överkänslighetspneumonit (lunginflammation).
- Miljö- och yrkesexponering för inandade partiklar som tobaksrök, asbest, metall- och trädamm.
Symtom
Förebyggande
Det finns för närvarande ingen effektiv behandling för att bota IPF, och rekommendationerna för att förebygga IPF fokuserar på att minimera associerade modifierbara riskfaktorer som kan främja uppkomsten av IPF och förvärra symtomen. Rekommendationerna omfattar följande:
- Rök inte och utsätt dig inte för tobaksrök.
- Motionera regelbundet. Hos personer med IPF har man observerat att andningsövningar kan bidra till att förbättra lungfunktionen.
- Hålla en hälsosam och balanserad kost.
- Följ de rekommenderade riktlinjerna för vaccination mot luftvägsinfektioner och förebygg luftvägsinfektioner så långt det är möjligt.
Antal observerade varianter
13,5 miljoner varianter
Antal analyserade loci
13 loci
Analyserade gener
Bibliografi
Allen RJ, Guillen-Guio B, Oldham JM, et al. Genome-Wide Association Study of Susceptibility to Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Mar 1;201(5):564-574.
Podolanczuk AJ, Thomson CC, Remy-Jardin M, et al. Idiopatisk lungfibros: kunskapsläget för 2023. Eur Respir J. 2023 Apr 20;61(4):2200957.
Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopatisk lungfibros. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.
