Det är en av de vanligaste hematologiska maligniteterna och kännetecknas av en okontrollerad proliferation av B-lymfocyter. Det är den vanligaste subtypen av leukemi hos vuxna i västvärlden med en genomsnittlig incidens på 12 fall per 100 000 individer och år, en exponentiell ökning med stigande ålder och en mycket varierande prognos.
Kronisk lymfatisk leukemi
De exakta orsakerna som sätter igång processen med okontrollerad proliferation av B-lymfocyter är okända. Studier har identifierat kromosomförändringar som är viktiga för utvecklingen av KLL, men det är ännu inte klart vilka gener som är inblandade eller exakt hur de leder till leukemi. Det har också noterats att de DNA-förändringar som förknippas med KLL tenderar att uppstå under en persons liv, snarare än att överföras från föräldrar (ärftliga). Följande faktorer har dock beskrivits som faktorer som kan öka risken för KLL:
- Sjukdomen drabbar främst äldre vuxna, vanligtvis från 60 års ålder och uppåt.
- Den är något vanligare hos män än hos kvinnor.
- Personer med kaukasisk härkomst löper större risk att utveckla kronisk lymfatisk leukemi än personer med annan härkomst, t.ex. asiater.
- Exponering för kemikalier som herbicider (agent orange) och insekticider eller pesticider har kopplats till ökad risk.
- Monoklonal B-cellslymfocytos orsakar en ökning av antalet B-celler, vilket kan främja utvecklingen av kronisk lymfatisk leukemi.
Symtom
Mer än 80 procent av patienterna med KLL har inga symtom och KLL diagnostiseras genom ett rutinmässigt blodprov eller av en slump. I de återstående fallen kan de huvudsakliga symtomen vara
- Asteni, trötthet, viktminskning.
- Adenopati eller förstorade lymfkörtlar.
- Upprepade infektioner.
Ibland kan mjälten (splenomegali) eller levern (hepatomegali) vara förstorad, vilket kan orsaka obehag i buken. Till skillnad från andra blodneoplasmer är feber, nattsvettningar och viktminskning sällsynta.
Förebyggande
Det finns mycket få kända riskfaktorer för kronisk lymfatisk leukemi, och de flesta av dem kan inte undvikas, förutom att man har förstagradssläktingar.
13,5 miljoner varianter
36 loci
Bibliografi
The American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukaemia [April 2022]
Josep Carreras Leukaemia Foundation [April 2022]
Law PJ et al. Genome-wide association analysis implicates dysregulation of immunity genes in chronic lymphocytic leukemia. Nature Communications. 2017 Feb; 8:14175.