Neuroblastom

Solcancer i vävnaden i det sympatiska nervsystemet, som ofta är lokaliserad i binjurarna och i mindre utsträckning på andra ställen. Trots att det anses sällsynt är det den vanligaste pediatriska extrakraniella tumören, med en årlig incidens av 7-24 fall per miljon barn. Överlevnadsgraden varierar mellan 95-50% beroende på tumörstadiet.

Neuroblastom kan uppstå när normala fetal neuroblaster (förstadier till det sympatiska nervsystemet) inte omvandlas till mogna celler. Istället fortsätter de att växa och dela sig på grund av förändringar i DNA-sekvensen av vissa gener, även om det ännu inte har avkodat hur dessa förändringar påverkar tillväxten av neuroblastomceller. Det har dock beskrivits att i de flesta fall är dessa förändringar förvärvade slumpmässigt (sporadiska), även om det också är okänt vad som motiverar deras uppträdande. Endast en liten procentandel handlar om varianter som ärvts från föräldrarna. I de flesta neuroblastomfall identifieras aldrig orsaken.

Inga miljöfaktorer (som exponering för kemikalier eller strålning under moderns graviditet eller i tidig barndom) är kända för att öka sannolikheten för att utveckla neuroblastom. Utöver den ärftliga faktorn, som är sällsynt i detta tillstånd, har endast följande riskfaktorer beskrivits:

• Ålder: det är vanligare hos spädbarn och mycket små barn. Det är mycket sällsynt hos personer över 10 år.
• Medfödda defekter: vissa födelsedefekter kan innebära en högre risk.

De vanligaste tecknen och symtom på neuroblastom beror på trycket från tumörmassan beroende på dess placering, och i svårare fall på eventuell metastas som kan inträffa. Symtomen kan inkludera:

• Svullnad eller massa i buken, halsen, bröstet eller bäckenet beroende på var tumören uppstår.
• Appetittförlust, illamående, viktminskning, magont, bukuppblåsthet, förändringar i tarmvanor, svårigheter att urinera.
• Ögonförändringar som mörka ringar runt ögonen, hängande ögonlock, pupill som inte drar ihop sig, synproblem.
• Bröstsmärtor, andningssvårigheter, ihållande hosta.
• Smärtlösa blåaktiga knölar under huden.
• Benvärk, feber, irritabilitet, apati.
• Ryggont.
• Smärta eller domningar i nedre extremiteter, oförmåga att stå, frekvent snubbling.

Inga miljöfaktorer eller livsstilsrelaterade orsaker är kända, och de för närvarande identifierade riskerna kan inte modifieras. Det har föreslagits att tillskott av folsyra eller vitaminer hos gravida kvinnor kan minska risken, men dessa uppgifter har inte bekräftats.

I fall av familjehistoria har nyttan av genetisk rådgivning inte heller klargjorts, med tanke på den låga frekvensen av ärftlig neuroblastom.