Det består av en progressiv kronisk leversjukdom som kännetecknas av autoimmun förstörelse av gallgångarna, vilket slutligen kommer att leda till cirros. Det är sällsynt, med en uppskattad incidens på 0,03 %. Det uppvisar vanligtvis inga symtom vid diagnos, eller så kommer det att vara en smygande klinisk form. Det åtföljs dock ofta av andra autoimmuna patologier.
Primär biliär cirros
De exakta orsakerna som utlöser primär biliär cirros är okända; studier tyder dock på att vissa miljöfaktorer kan vara ansvariga för att utlösa autoimmunresponsen hos genetiskt predisponerade individer. Dessa miljöfaktorer inkluderar infektioner som urinvägsinfektioner, rökning eller exponering för kemikalier.
Genus verkar dessutom fungera som en riskfaktor eftersom det drabbar kvinnor mer. Det verkar också finnas en högre frekvens hos personer av nordvästeuropeisk härkomst, även om det kan förekomma hos personer av alla etniciteter.
Symtom
Många människor uppvisar inga symtom i de tidiga stadierna, och diagnosen sker ofta mellan 35-70 års ålder genom en rutinmässig kontroll.
I något mer avancerade fall kan ospecifika manifestationer uppträda:
- Trötthet eller utmattning.
- Generaliserad klåda eller pruritus.
- Torrhet i slemhinnor, mörkare hud.
- Mag-, muskel- eller ledvärk.
- Förekomst av xantom (vit-gulaktiga plack runt ögonen).
Allt eftersom sjukdomen fortskrider, kan andra symtom uppträda i mer avancerade stadier, såsom:
- Gulsot (gulaktig färgning av huden och ögonvitorna).
- Svullnad i benen, anklarna och fötterna.
- Buksvullnad på grund av vätskeansamling.
- Blödningar i övre delen av magen eller nedre delen av matstrupen (åderbråck).
- Illamående.
- Viktnedgång.
- Mörk urin.
Förebyggande
Eftersom orsaken till PBC inte är känd kan den inte förebyggas, men följande åtgärder kan vidtas för att minska leverskadan och bromsa den fortskridande skadan:
- S
- luta röka och undvik alkohol och andra missbrukssubstanser. Ät en hälsosam och balanserad kost:
- Hälsosamma matval kan vara att äta mat som är rik på vitamin A, D, E och K och/eller tillskott av dessa vitaminer. Dessutom kan livsmedel som är rika på D-vitamin och kalcium bidra till att förebygga osteoporos.
- Livsmedel som bör undvikas är rå fisk och skaldjur (på grund av eventuell förekomst av bakterier), livsmedel med hög salthalt, fett och kolhydrater, särskilt tillsatt socker.
- Motionera regelbundet, minst 30 minuters promenad per dag .
Upptäck din genetiska sårbarhet för olika tillstånd och lär dig mer om din hälsa. Klicka här för att läsa mer.
38 loci
Bibliografi
Pandit S et al. Primary Biliary Cirrhosis.
Carrion AF et al. Understanding and treating pruritus in primary biliary cholangitis. Clinical Liver Disease. 2018;22(3):517–532.
Cordell HJ et al. An international genome-wide meta-analysis of primary biliary cholangitis: Novel risk loci and candidate drugs. J Hepatol. 2021 Sep;75(3):572-581.