Systemisk skleros

Systemisk skleros eller sklerodermi är en multisystemisk autoimmun sjukdom som orsakas av ökad fibroblastaktivitet, vilket leder till onormal tillväxt av bindväv och därmed skador på hud, kärlvävnad och/eller andra inre organ. Det är en sällsynt sjukdom med en uppskattad prevalens på 1 av 6500 personer.

Sklerodermi beror på överproduktion och ansamling av kollagen i kroppens olika vävnader. Den exakta orsaken till sjukdomen är okänd, men det är känt att den orsakas av en kombination av immun-, genetiska och miljöfaktorer.

Faktorer som kan öka risken för att utveckla sklerodermi inkluderar:

• Genetik. Att ha en släkting i rakt nedstigande led som drabbats ökar risken för att drabbas av sklerodermi.
• Sklerodermi är mycket vanligare hos kvinnor än hos män, förhållandet är 4:1.
• Exponering för vissa virus, t.ex. humant cytomegalovirus, parvovirus B eller Epstein-Bar-virus.
• Exponering för giftiga föreningar, t.ex. vissa läkemedel, organiska lösningsmedel, vinylklorid m.m.

Beroende på engagemanget kan sjukdomen klassificeras i två typer, med symtomatologi som skiljer dem åt:

• Systemisk skleros med begränsad hudpåverkan: denna typ utgör 70 procent av fallen och utvecklas långsammare. Den innebär hudpåverkan (förtjockning och förhårdnad av huden, särskilt i ansiktet, på underarmar och ben), kalciumavlagringar i vävnaderna, Raynauds syndrom, dysfunktion i matstrupen och telangiektasi (förekomst av små vidgade kärl nära hud- eller slemhinneytan).
• Systemisk skleros med diffus hudpåverkan: Denna typ av skleros förekommer i 30% av fallen och har en snabbare debut och utveckling. Den skiljer sig från den föregående genom att det kutana engagemanget kan vara mycket mer omfattande och kan påverka armar, lår och bål).

Systemisk sklerodermi kan inte förebyggas, eftersom de bakomliggande orsakerna är okända. Det finns inte heller något botemedel, men det finns behandlingar som bidrar till att minska symtomen, förebygga komplikationer och förbättra patienternas livskvalitet.

Bland de olika terapeutiska metoderna finns icke-farmakologiska behandlingar som patientutbildning så att de är medvetna om de problem som kan uppstå, fysioterapi, undvikande av giftiga ämnen som tobak, undvikande av kyla och trauma, arbetsterapi eller kosmetisk hjälp i fall av hudpåverkan som begränsar patientens liv. Utöver ovanstående finns det farmakologiska behandlingar som baseras på immunterapi (immunosuppressiva medel, kortikoider etc.) och andra som är inriktade på att lindra de olika symtomen, t.ex. protonpumpshämmare (vid gastrointestinalt engagemang), salvor, NSAID etc.