Se koostuu etenevästä kroonisesta maksasairaudesta, jolle on ominaista sappiteiden autoimmuunituho, joka lopulta johtaa maksakirroosiin. Se on harvinainen, ja sen arvioitu esiintyvyys on 0,03 %. Se ei yleensä aiheuta oireita diagnoosihetkellä, tai se on salakavala kliininen muoto. Usein siihen kuitenkin liittyy muita autoimmuunisairauksia.
Primaarinen biliaarinen kirroosi
Primaarin sappikirroosin tarkat syyt ovat tuntemattomia; tutkimukset kuitenkin viittaavat siihen, että tietyt ympäristötekijät voivat olla vastuussa autoimmuunivasteen laukaisemisesta geneettisesti alttiilla yksilöillä. Näihin ympäristötekijöihin kuuluvat infektiot, kuten virtsatietulehdukset, tupakointi tai altistuminen kemikaaleille.
Sukupuoli näyttää lisäksi toimivan riskitekijänä, koska se vaikuttaa enemmän naisiin. Pohjoiseurooppalaista alkuperää olevilla henkilöillä näyttää myös olevan suurempi esiintyvyys, vaikka sitä voi esiintyä minkä tahansa etnisen ryhmän ihmisillä.
Oireet
Monilla ihmisillä ei ole oireita taudin alkuvaiheessa, ja diagnoosi tehdään usein 35-70 vuoden iässä rutiinitarkastuksen yhteydessä.
Hieman edistyneemmissä tapauksissa voi esiintyä epäspesifisiä oireita:
- Väsymys tai uupumus.
- Yleinen kutina tai pruritus.
- Limakalvojen kuivuus, ihon tummuminen.
- Vatsa-, lihas- tai nivelkipu.
- Ksantoomien esiintyminen (valko-kellertävät plakit silmien ympärillä).
Taudin edetessä myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä muita oireita, kuten:
- Keltaisuus (ihon ja silmänvalkuaisten kellastuminen).
- Jalkojen, nilkkojen ja jalkaterien turvotus.
- Vatsan turvotus nesteen kertymisen vuoksi.
- Verenvuodot ylävatsassa tai ruokatorven alaosassa (suonikohjut).
- Pahoinvointi.
- Painonlasku.
- Tumma virtsa.
Ennaltaehkäisy
Koska PBC:n syytä ei tunneta, sitä ei voida estää, mutta seuraavilla toimenpiteillä voidaan kuitenkin vähentää maksavaurioita ja hidastaa niiden etenemistä:
- L
- opeta tupakointi ja vältä alkoholia ja muita päihteitä. Syö terveellistä ja tasapainoista ruokavaliota:
- Terveellisiin elintarvikevalintoihin voisi kuulua runsaasti A-, D-, E- ja K-vitamiineja sisältävien elintarvikkeiden ja/tai näiden vitamiinien lisäravinteiden nauttiminen. Lisäksi runsaasti D-vitamiinia ja kalsiumia sisältävät elintarvikkeet voivat ehkäistä osteoporoosia.
- Vältettäviä elintarvikkeita ovat esimerkiksi raa'at merenelävät (bakteerien mahdollisen esiintymisen vuoksi), runsaasti suolaa, rasvaa ja hiilihydraatteja, erityisesti lisättyä sokeria, sisältävät elintarvikkeet.
- Harrasta liikuntaa säännöllisesti, vähintään 30 minuuttia päivässä.
Tutustu geneettiseen alttiuteesi eri sairauksille ja tutustu terveyteesi. Klikkaa saadaksesi lisätietoja.
13,5 miljoonaa vaihtoehtoa
38 loci
Kirjallisuusluettelo
Pandit S et al. Primary Biliary Cirrhosis.
Carrion AF et al. Understanding and treating pruritus in primary biliary cholangitis. Clinical Liver Disease. 2018;22(3):517–532.
Cordell HJ et al. An international genome-wide meta-analysis of primary biliary cholangitis: Novel risk loci and candidate drugs. J Hepatol. 2021 Sep;75(3):572-581.