Il s'agit de l'une des hémopathies malignes les plus courantes et se caractérise par la présence d'une prolifération incontrôlée de lymphocytes B. Il s'agit du sous-type de leucémie le plus fréquent chez les adultes dans les pays occidentaux, avec une incidence moyenne de 12 cas pour 100 000 individus par an, augmentant de façon exponentielle avec l'âge et avec un pronostic très variable.
Leucémie lymphocytaire chronique
Les causes exactes qui déclenchent le processus de prolifération incontrôlée des lymphocytes B sont inconnues. Des études ont permis d'identifier des modifications chromosomiques importantes dans le développement de la LLC, mais on ne sait pas encore exactement quels gènes sont impliqués ni comment ils conduisent à la leucémie. On a également remarqué que les modifications de l'ADN associées à la LLC ont tendance à se produire tout au long de la vie, plutôt que d'être transmises par les parents (hérédité). Cependant, les éléments suivants ont été décrits comme des facteurs pouvant augmenter le risque de LLC :
- La maladie touche principalement les adultes âgés, généralement à partir de 60 ans.
- Elle est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
- Les personnes d'origine caucasienne sont plus susceptibles de développer une leucémie lymphoïde chronique que celles d'autres origines, comme les Asiatiques.
- L'exposition à des produits chimiques tels que les herbicides (agent orange) et les insecticides ou pesticides a été associée à un risque accru.
- La lymphocytose monoclonale à cellules B entraîne une augmentation du nombre de cellules B, ce qui peut favoriser le développement d'une leucémie lymphocytaire chronique.
Symptômes
Plus de 80 % des patients atteints de LLC ne présentent aucun symptôme et la LLC est diagnostiquée par un test sanguin de routine ou par hasard. Dans les autres cas, les principaux symptômes peuvent être :
- Asthénie, fatigue, perte de poids.
- Adénopathie ou ganglions lymphatiques hypertrophiés.
- Infections répétées.
Parfois, la rate (splénomégalie) ou le foie (hépatomégalie) peuvent être augmentés de volume, ce qui peut provoquer une gêne abdominale. Contrairement à d'autres néoplasmes sanguins, la fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids sont rares.
Prévention
Il existe très peu de facteurs de risque connus pour la leucémie lymphoïde chronique, et la plupart d'entre eux ne peuvent être évités, hormis le fait d'avoir des parents au premier degré.
Nombre de variants observés
13,5 millions de variants
Nombre de loci de risque
36 loci
Gènes analysés
Bibliographie
The American Cancer Society. Chronic Lymphocytic Leukaemia [April 2022]
Josep Carreras Leukaemia Foundation [April 2022]
Law PJ et al. Genome-wide association analysis implicates dysregulation of immunity genes in chronic lymphocytic leukemia. Nature Communications. 2017 Feb; 8:14175.